Остеомаляция что это такое симптомы

Клинические признаки

Размягчение костей у детей (рахит) проявляется по-разному, включая расширение зон эпифизов в нижних отделах луче­вой кости, утолщение реберно-хрящевых соедине­ний («рахитические четки»). Начало размягчения костей у взрослых гораздо более незаметное и при легком течении может быть относительно бессимптом­ным или напоминать остеопороз.

Однако по мере дальнейшего прогрессирования возникают боли в костях, переломы и общее недомо­гание. Нарастает слабость в проксимальных груп­пах мышц, и пациент может передвигаться утиной походкой и испытывать затруднения при подъеме вверх по лестнице, вставании со стула. Часто при надав­ливании отмечается слабость мыши и костей и наблюдаются локальные костные боли в сочетании с трещинами ребер и костей таза.

Остеомаляция требует тщательного и правильного лечения. При таком заболевании заниматься самолечением нельзя. Необходимо обратиться к врачу, т. к. только он может поставить точный диагноз и составить план эффективного лечения. Для излечения пациентам назначают медикаментозную терапию, ЛФК и диетическое питание. А также применяют ультрафиолетовое облучение и, при выраженных деформациях, хирургическое вмешательство.

Размягчение костей из-за дефицита витамина D, быстро устраняются на фоне лечения им (по 50 мкг/сут) или добавками с его активными метаболитами, кальцием (500-1000 мг/сут). Пациентам с мальабсорбцией могут потребоваться более высокие дозы или сис­темное назначение. Выздоровление при костном заболевании сопровождается быстрым клиничес­ким улучшением, нормализацией биохимических показателей и рентгенологических изменений.

При вторичном размягчении костей прир хро­нической почечной недостаточности, витамин D-резистентных рахитах 1 типа проводится терапия активными метаболитами витамина D, что позволяют преодолеть метаболический дефект 1-а-гидроксилирования. Лечение витамин D-резистентного рахи­та 2 типа затруднительно, поскольку нарушение регистрируется на рецепторном уровне, однако частичный ответ наблюдается при назначении высоких доз метаболита витамина D, паренте­ральном введении кальция, фосфатов.

При большинстве форм остеомаляции эффект замещающей терапии витамином D или его метаболитами раньше всего (через 1,5-2 мес) проявляется клинически стиханием боли и более свободными движениями. Морфологические проявления эффекта лечения отстают от клинических. Зоны Лоозера заживают к 4-му месяцу лечения

Важно убедиться в их заживлении, так как до этого физическая активность пациентов должна быть ограничена во избежание переломов. Восстановление трабекулярного рисунка губчатой кости и увеличение толщины кортикального слоя происходит медленнее, на протяжении многих месяцев

Пластические деформации костей необратимы.

Лечение этой патологии происходит при помощи препаратов, содержащих в большие дозы витамина D. Это достаточно длительный процесс и прием лекарств, происходит под контролем биохимии крови, так как в больших дозах они обладают токсическим эффектом.

Таким образом, удается несколько нормализовать минерализацию кости, но препараты больным приходится принимать пожизненно.

Остеомаляция – это заболевание костной ткани, связанное с нарушением минерализации. Данный термин применяется только к взрослым, у детей подобное состояние называют рахитом. Процесс системный, т.е. все кости в организме размягчаются и становятся избыточно гибкими.

Когда-то остеомаляция считалась редким, казуистическим заболеванием. Однако, благодаря существенному изменению условий жизни современного человека, каждый десятый человек в той или иной степени страдает этой патологией, и это в 90% случаев женщины.

Нарушение минерализации у детей в ряде случаев просто перерастает в остеомаляцию у взрослых, но это лишь небольшая часть в структуре заболеваемости по данной патологии.

Основной причиной, как правило, является дефицит витаминов группы Д.

Авитаминоз такого рода может быть вызван самыми разными причинами – операциями на кишечнике и желудке, панкреатитом, гастритами, системными заболеваниями соединительной ткани (муковисцидоз, например) и т.д.

Для того чтобы кость нормально насыщалась кальцием и фосфором, необходимо высокое содержание солей этих элементов во внеклеточной жидкости, при достаточном уровне щелочной фосфотазы. Кроме этого, нужно чтобы почки при пассаже крови через них активно всасывали кальций и фосфор (были здоровыми).

Таким образом, существует сразу несколько потенциальных причин остеомаляции:

• Дефицит кальция, или кальципеническая форма остеомаляции. Обычно это приобретённая проблема, связанная с нарушениями в обмене витамина Д, чаще всего – нарушения всасывания. Причиной являются операции по удалению элементов желудочно-кишечного тракта, гепатиты, болезнь Крона и т.п.;
• Дефицит фосфора, т.е. фосфопеническая форма заболевания. Развивается при заболеваниях почек, погрешностях в меню и токсическом поражении кишечника;
• Хронический почечный канальцевый ацидоз и другие заболевания почек (нефриты).

Остеомаляция особенно часто развивается на фоне загрязнения окружающей среды солями тяжёлых металлов, при неумеренных диетах и приёме некоторых лекарственных препаратов.

Кальцитриол или витамин Д может назначаться при остеомаляции

Необходимо в первую очередь устранить дефицит витаминов группы Д, а также фосфора и кальция. Без этого все дальнейшие лечебные мероприятия никаких положительных эффектов не принесут.

Для этого назначают внутримышечные инъекции метаболитов витамина Д – кальцитриола и/или альфакальцидиола. Параллельно назначаются и препараты Per os. Дозы средств подбираются индивидуально, исходя из клинической ситуации и массы пациента.

Приём витаминов и коррекция диеты в большинстве случаев не являются достаточными для лечения остеомаляции.

Если не устранить причину нарушения всасывания, не нормализовать обмен и т.п., то эффекта от лечения может и не быть. Например — для коррекции уровня кальция, при нарушении всасывания, вводят растворы кальция внутривенно.

Остеомаляция, в большей части случаев, процесс хронический, поэтому и лечение этого процесса рекомендуется пожизненно.

Кроме витаминов группы Д, назначаются витамин В и С, которые усиливают их действие.

При лечении остеомаляции, прежде всего, назначают витамин D, однако необходимо соблюдать осторожность, поскольку передозировка витамина представляет опасность для здоровья. Помогает витамин D и при остеопорозе. Положительное действие оказывает кальцитонин лосося. Для лечения постменопаузного остеопороза у женшин применяются эстрогены.

Важно употреблять в пищу продукты, содержащие много витаминов и минеральных веществ. Дополнительно можно употреблять препараты кальция и магния. Обязательна регулярная физическая нагрузка.

Часто остеопороз диагностируют случайно. Исследование костей, как правило, проводится тогда, когда происходит перелом. Остеомаляция у детей проявляется рахитом . Мышцы при этом вялые, слабые. Сегодня многим детям для лечения и профилактики рахита назначают витамин D.

Врач поинтересуется образом жизни больного, выяснит, нет ли в родне больных этим заболеванием. Сделает рентгенограмму, биопсию костной ткани. При помощи компьютерной томографии или ультразвукового исследования устанавливается плотность костной ткани.

Течение болезни

Только 10-20% пациентов своевременно диагностируют и лечат остеопороз. В большинстве случаев патология долгое время протекает практически бессимптомно. На начальных стадиях отсутствуют какие-либо явные изменения и на рентгеновских снимках. Кости постепенно истончаются, становятся пористыми, увеличивая вероятность переломов. Перелом шейки бедренной кости является типичным повреждением при остеопорозе у пожилых людей. Нередки спонтанные переломы позвонков.

Остеопороз чаще поражает женщин в период постменопаузы. Прогрессирование болезни может остановить применение комбинации эстрогенов и гестагенов, Эти гормоны применяются как для профилактики остеопороза, так и для его лечения.

Для устранения недуга применяются такие методы:

1. Диета;
2. Прием витаминных комплексов;
3. Прием солнечных ванн и пр.

В рацион обязательно вводятся:

• Рыбий жир;
• Печень трески;
• Морская капуста (другое название — ламинария);
• Жирная морская рыба: горбуша, сельдь, кета, скумбрия, палтус, карп и др.;
• Рыбья икра;
• Молочные продукты, в особенности концентрированные — творог, сыры, сливочное масло;
• Яйца (микроэлементы содержатся в желтке);
• Фрукты и овощи, зелень;
• Орехи, семена подсолнечника, тыквы, льна и пр.;
• Бобовые.

Диетолог планирует диету с учетом суточной потребности в нутриентах:

• Кальций: 1000 мг до 70-ти лет и 1500 мг после;
• Фосфор: детям до года — 300 – 500 мг, до 3-х лет — 800 мг, взрослым — 1000 – 2000 мг;
• Витамин D: детям до года — 10 мкг, детям и взрослым от кода до 70-ти лет — 15 мкг, старше 70-ти лет — 20 мкг.

Симптоматика остеомаляции длительное время отсутствует, а те минимальные признаки, которые определяются с самого начала заболевания, могут быть неспецифичными. Это и приводит к запоздалой диагностике остеомаляции, когда данный диагноз выставляется только при возникновении переломов различной локализации.

Ранними признаками остеомаляции являются следующие:

• Общая слабость, которая не может быть объяснена какими-либо причинами
• Боли в костях (однако в данном случае необходимо исключить различные онкологические процессы, которые могут метастазировать в костную ткань).

Обратить внимание на появление вышеописанных симптомов необходимо, если пациенты входят в группу риска по данной патологии. Особенно это утверждение актуально для людей, которые имеют отягощенную наследственность по остеомаляции.

Особенностью переломов является их легкое возникновение – даже минимальная механическая нагрузка приводит к нарушению целостности кости. Излюбленной локализацией являются тела позвонков и шейка бедра. Стоит отметить, что эти переломы представляют достаточную серьезную опасность для человека, так как приводят к снижению его двигательной активности – человек прикован к постели на длительное время. А это увеличивает вероятность следующих патологических процессов:

• Пролежни, которые являются входными воротами для различных микроорганизмов (существует реальная опасность внедрения особенно опасных, которые способны вызвать сепсис)
• Гипостатическая пневмония, которая провоцирует развитие тяжелой дыхательной недостаточности
• Тромбоэмболии. Особенно опасна тромбоэмболия легочной артерии среднего и крупного диаметра. Это приводит к выключению большей части легкого из газообмена, что проявляется развитием тяжелой дыхательной недостаточности.

Однако в большинстве случаев остаемаляция протекает бессимптомно. Только методы дополнительной диагностики помогают выявить данное состояние, которое приводит к тяжелейшим последствиям при запоздалом обнаружении.

Для сравнения приводим определение и основные аспекты, касающиеся остеопороза, которые позволят провести четкое разграничение между данными понятиями. Остеопрозом называется такой процесс, при котором изменяется баланс между синтезом и разрушением костной ткани, в сторону преобладания последнего. В итоге снижается масса костной ткани на фоне увеличения пористости губчатого вещества и уменьшения толщины компактного слоя.

Все эти изменения протекают до того, как создаются условия для легкого возникновения переломов. Последние тоже имеют свою излюбленную локализацию, а именно тела позвонков (это сближает с остеомаляцией), кости предплечья (особенно те их отделы, которые ближе расположены к лучезапястному суставу) и бедренная кость (ближе к тазобедренному суставу).

Диагностика

Диагностика остеомаляции представляет определенные трудности, так как до настоящего времени на разработаны четкие стандарты этого процесса. Это объясняется тем, что любая современная технология, с помощью которой оценивается минеральная плотность кости, характеризуется определенными уникальными особенностями.

Также нормы должны быть разработаны отдельно для женщин и мужчин и для каждого костного сегмента. В настоящее время, к сожалению, таких широкомасштабных исследований, еще не проведено. К тому же современные диагностические исследования должны предоставлять не только информацию о величине минеральной плотности кости, но и информацию о причинах ее снижения, то есть дифференцировать остеопороз от остеомаляции, и наоборот.

В связи с этим единственным методом диагностики остеомаляции до сих пор остается гистологическое исследование биологического материала, полученного путем пункции или резекции. Для проведения гистологии должны быть использованы специальные методы, которые позволяют изучать недеминеализованные участки кости.

Важно выделить клинико-эпидемиологические аспекты остеопороза и остеомаляции, которые позволяют провести между ними дифференциальную диагностику:

• Остеопорозу наиболее подвержены женщины, у которых риск развития данного синдрома повышается в перименопаузе. Это объясняется тем, что снижается синтез эстрогенов, которые в норме повышают прочность костей
• Чаще всего диагностируется в возрасте 80 лет и более (у женщин 80-летнего возраста остеопороз диагностируется более, чем в 70% случаев).

В настоящее время основными диагностическими критериями, на которые необходимо опираться, выставляя диагноз остеомаляции, являются:

• Общая боль в костях
• Слабость мышц, расположенных ближе к туловищу
• Белый цвет кожи
• Повышенная активность щелочной фосфатазы в крови
• Низкое содержание кальция в плазме
• Распространенная деминерализация и наличие зон Лузер, определяемые по результатам рентгенологического исследования.

Но все же окончательный (безапелляционный) диагноз может быть выставлен только при проведении гистологического исследования, причем с применением специальной окраски препарата, специальных лезвий и микротома.

Лечение

Лечение остеомаляции является непростой задачей. Оно направлено на достижение следующих целей:

• Нормализация уровня кальция в крови
• Повышение синтеза витамина Д
• Повышение уровня фосфора в крови.

То есть терапия остеомаляции направлена на устранение трех ведущих патогенетических факторов подобного состояния. Для реализации этих целей требуется назначение следующей терапии:

• Внутримышечное введение витамина Д. Важно подчеркнуть, что детям с профилактической или лечебной целью тоже дополнительно дают витамин Д. Это позволяет избежать развития рахита. У взрослых аналогичным процессом является остеомаляция
• Препараты кальция. Парентеральное (с помощью уколов) введение показано при наличии заболеваний желудочно-кишечного тракта, при которых наблюдается синдром мальабсорбции. В остальных случаях может назначаться пероральное введение (таблетки и капсулы)
• Фосфатные соединения
• Витамины С и В тоже показаны, так как они потенцируют действие витамина Д, способствуя улучшению процессов всасывания фосфора и кальция в кишечнике и обеспечивая его нормальное распределение между клетками человеческого организма.

Фитотерапия

После того как специалисты обнаружили у пациента остеомаляцию, начинается процесс лечения. Безусловно, перед назначением курса терапии следует сначала разобраться в причинах. Если врачи смогут их выявить, это будет большой победой. Тогда лечение остеомаляции будет направлено на устранение факторов, которые явились активаторами заболевания.

Терапия назначается не одним врачом, а группой специалистов. Для этого привлекаются гастроэнтеролог, хирург, ортопед и т. д. Иногда для корректного лечения собирают десять и более разных врачей, чтобы методы были наиболее эффективными. Назначая терапию, нельзя забывать об осложнениях, которые могут возникнуть в любой момент.

Для того чтобы уменьшить деструкцию костной ткани, нормализовать минеральный обмен и устранить уже возникшую деформацию в первую очередь потребуется ликвидировать недостаток витамина D, а также элементов фосфора и кальция.

Именно по этим критериям определяется лечебная терапия.

Пациенту назначаются следующие препараты:

1. Витамин D внутримышечно либо перрорально. Дозировка прописывается индивидуально и зависит от диагностических исследований.
2. Инфузионное введение препаратов кальция при нарушении всасываемости его в ЖКТ.
3. Для усиления усвоения витамина D назначаются витамины В и С.
4. Фосфатные соединения.

Особое значение в лечении синдрома остеомаляции играет питание и изменение образа жизни.

Пациентам рекомендуется включать в рацион:

• молочные изделия;
• морепродукты и жирную рыбу;
• говяжью печень;
• яйца всмятку;
• петрушку;
• кинзу;
• тыкву;
• капусту разных сортов;
• кабачки;
• грибы.

Также необходимо увеличить пребывание больного под солнцем, но избегать периодов максимальной солнечной активности в дневное время.

Хотелось бы отметить, что лечение этого заболевания проходит на протяжении всей жизни пациента. Поэтому прием препаратов проводится постоянно, но под контролем лечащего врача.

По мере улучшения состояния проводятся новые диагностические исследования, которые показывают, насколько можно снизить количество витаминов.

Формы остеомаляции

В современной медицине остеомаляция подразделяется на четыре клинических формы:

• детская (юношеская);
• климактерическая;
• пуэрперальная;
• старческая.

Для детской и юношеской формы этого заболевания наиболее характерно поражение костей конечностей. У детей остеомаляция известна еще как поздний рахит.

Так как в этом возрасте кости еще продолжают расти, а недостаток минерализации не дает хрящевой ткани превратиться в полноценную кость, то происходит замена костной ткани разрастающимся и дегенерирующим хрящом.

Очень хорошо это заметно на рентгеновских снимках, где эпифизарные зоны роста расширены, а границы соединений метафизов и эпифизов неровны.

При осмотре детей также можно отметить рахитические четки -утолщения в тех местах, где ребра соединяются с грудиной.

Отмечается замедление роста. Кроме того, это заболевание изменяет и кости грудной клетки, при этом она принимает воронкообразную форму.

Старческая и климактерическая формы остеомаляции наиболее часто поражает позвонки. При этом грудной кифоз (изгиб позвоночника) усугубляется и происходит заметное укорачивание туловища. Часто больные этой формой производят впечатление сидящего карлика.

Кроме того, старческая остеомаляция очень часто сопровождается множественными переломами. Это объясняется тем, что патологический процесс протекает на фоне остеопороза.

Остеомаляция пуэрперальной формы встречается наиболее часто. Ей подвержены беременные женщины от 20 до 40 лет. Чаще всего она развивается при повторной беременности.

Иногда это происходит уже после родов, когда женщина длительное время кормит ребенка грудью.

Остеомаляция этой формы преимущественно поражает кости таза, при этом больные жалуются на боли в пояснице, крестце и ногах, усиливающихся при давлении. Появляется утиная походка, могут возникать парезы и параличи. Кости таза при этом приобретают характерную форму карточного сердца.

Классификация остеомаляции костей у взрослых

• Обусловленная дефицитом витамина D при недостаточной инсоляции в сочетании с алиментарным дефицитом витамина или кишечной мальабсорбцией.
• Старгеская ОМ — обычно полиэтиологическая. В ее развитии играют роль недостаточная инсоляция (часто возникает у пожилых людей, которые не выходят из квартир, или после длительной госпитализации); алиментарный дефицит витамина D, нарушение всасывания в кишечнике вследствие атрофии слизистой оболочки, нарушение гидроксилирования в почках со снижением продукции 1,25-гидрокси-витамина D вследствие возрастного уменьшения массы функционирующих нефронов.
• Нефротубулогенная ОМ при врожденном дефекте канальцевой реабсорбции фосфатов (гипофосфатемическая) или ренальном тубулярном ацидозе.
• Онкогенная ОМ, возникающая при некоторых, чаще всего доброкачественных опухолях костей и мягких тканей. В качестве причины развития ОМ предполагают воздействие на почечные канальцы гуморального агента, вырабатываемого опухолевой тканью, который вызывает снижение канальцевой реабсорбции фосфатов и их потерю с мочой. Удаление опухоли ведет к нормализации уровня фосфатов в крови и излечению ОМ. При ОМ неясной природы нужно иметь в виду эту форму и предпринимать тщательные поиски опухоли.
• Как компонент ренальной остеодистрофии у пациентов с хронической {amp}gt; почечной недостаточностью.
• В некоторых случаях паратиреоидных аденом, главным образом при третичном гиперпаратиреозе.

С учетом времени появления описываемого патологического процесса, в медицине выделяются следующие формы остеомаляции

• Детская либо юношеская.
• Пуэрперальная (при беременности). Наблюдается нечасто и преимущественно во время повторной беременности. Главные изменения касаются тазобедренного сустава и поясничного отдела. Походка станет «утиной», образуется остеомалятический таз, делающий роды природным способом невозможными.
• Климактерическая. Проявляется в результате гормонального дисбаланса во время климакса. Наибольшие изменения при такой разновидности патологии наступают в позвоночном столбе (кифоз и укорочение).
• Старческая. По симптоматике похожа на остеопороз (и зачастую совмещается с такой болезнью). Деформируются кости конечностей и позвоночника, становится трудным передвижение. Пациент вследствие спазмирования мышц и появления болевых ощущений станет передвигаться маленькими шагами, наблюдаются переломы.

С учетом химического элемента, участвующем в обмене, выделяют:

• Фосфоропеническая. В основном сопряжена с расстройствами в функционировании паращитовидных желез.
• Кальциепеническая. Образуется при интенсивном выведении кальция почками, его нехватке при поступлении пищи, пониженном содержании витамина Д, при значительной утрате элемента из разрушающейся ткани кости. Провоцирующие факторы формирования такой формы сопряжены с недостаточным количеством солнечного света и болезнями печени хронического протекания.

Характерным станет то, что в молодом возрасте с выявленной остеомаляцией крайне часто формируются разного рода сбои в работе почек – патологии, изменения на уровне синдромов.