Спина Бифида: что это такое, причины расщепления позвоночника у детей и взрослых

Фиксированный спинной мозг

Большинство процессов в организме человека контролирует головной мозг. Человек чувствует прикосновения и боль, потому что сигналы от кожи и мышц идут по нервам в спинной мозг, а по нему выше — в головной, где и происходит осознание чувства. Человек может двигать руками и ногами, у него бьется сердце и дышат легкие, потому что импульсы, посылаемые головным мозгом, идут по спинному мозгу вниз, а от него по нервам к органам и мышцам. Таким образом, спинной мозг — важное звено нервной системы, обеспечивающее связь головы и тела.

Нервный импульс зарождается в головном мозге, идет из него по спинному мозгу и нервам к мышцам ноги, в результате чего мышцы сокращаются, заставляя ногу делать шаг

Спинной мозг хорошо защищен: окружен амортизирующей жидкостью — ликвором, покрыт оболочками и спрятан внутри позвоночника. Позвоночник состоит из стоящих друг на друге косточек — позвонков. Каждый позвонок посередине имеет отверстие, поэтому составленные вместе позвонки формируют канал, в котором находится спинной мозг.

Спинной мозг проходит в канале позвоночника. От него ко всем органам и тканям отходят нервы — они проходят в отверстиях между позвонками

На всем протяжении спинного мозга от него отходят нервы: сверху — к шее, ниже — к груди и рукам, потом — к животу, а еще ниже — к тазу и ногам. Поэтому, если спинной мозг повредить на уровне шеи, то нарушится проведение сигналов к туловищу, рукам, ногам и обратно; а если на уровне поясницы, то только к тазу, ногам и обратно.

Когда дефект есть в нескольких рядом расположенных позвонках, через образовавшуюся большую щель на спину ребенка может выпячиваться грыжа, содержащая спинной мозг и нервы, — спинномозговая грыжа, или миеломенингоцеле.

Спинномозговая грыжа — spina bifida aperta

В такой ситуации spina bifida называется открытой (aperta). В грыже спинной мозг и нервы повреждаются, поэтому по ним нарушается проведение импульсов.

Чаще всего грыжа бывает в поясничном отделе: тогда у человека нарушается иннервация ног, мочевого пузыря и нижнего отдела кишечника — он их плохо чувствует и контролирует.

Обычно чем выше уровень повреждения спинного мозга, тем тяжелее проявления, но прямой зависимости нет. Так, при более высоко расположенной грыже может случиться, что будет повреждено меньше проводящих путей, чем при той, которая находится ниже.

Чем раньше прооперировать грыжу, тем благоприятнее прогноз. Поэтому операцию лучше всего делать еще во время беременности, а если это невозможно, то в первые дни жизни. Оставлять грыжу нельзя — спинной мозг останется совсем незащищенным и рано или поздно будет либо поврежден, либо инфицирован. После операции неизбежно образуется шрам, который порой крепко держит спинной мозг — это состояние называется фиксированным спинным мозгом.

Иногда фиксация спинного мозга происходит и по другим причинам, например, в липоме и т. п.

У девочки фиксированный спинной мозг — его конец закреплен в рубце и находится ниже, чем у мальчика, у которого нет фиксации

По мере роста ребенка позвоночник удлиняется, но спинной мозг растет не так быстро, поэтому, если он фиксирован, то может натягиваться — это приводит к новому повреждению проводящих путей. Если есть натяжение или его угроза, обычно рекомендуют операцию по устранению фиксации. Нередко пациенты в течение жизни переносят не одну такую операцию.

Большинство процессов в организме человека контролирует головной мозг. Человек чувствует прикосновения и боль, потому что сигналы от кожи и мышц идут по нервам в спинной мозг, а по нему выше — в головной, где и происходит осознание чувства. Человек может двигать руками и ногами, у него бьется сердце и дышат легкие, потому что импульсы, посылаемые головным мозгом, идут по спинному мозгу вниз, а от него по нервам к органам и мышцам. Таким образом, спинной мозг — важное звено нервной системы, обеспечивающее связь головы и тела.

Нервный импульс зарождается в головном мозге, идет из него по спинному мозгу и нервам к мышцам ноги, в результате чего мышцы сокращаются, заставляя ногу делать шаг

Рентгенография пояснично-крестцового отдела позвоночника (дефект или щель в позвонках, формирующих позвоночный столб) Мальформация Киари II и гидроцефалия Спинномозговой грыже часто сопутствуют мальформация Киари II типа и гидроцефалия.

У мальчика справа мальформация Киари II (часть головного мозга — ствол и мозжечок — смещены вниз) и гидроцефалия (расширены желудочки — полости с ликвором внутри головного мозга)

Мальформация Киари II — это смещение части головного мозга (его ствола и мозжечка) из черепа вниз, в позвоночный канал. Они смещаются из-за того, что при spina bifida изначально внутриутробно неправильно закладывается не только позвоночник, но и череп: в нем меньше места, чем необходимо. Из-за ущемления ствола и мозжечка в позвоночном канале нарушается их работа. Если при этом пережимаются пути, по которым ликвор оттекает из полости черепа в позвоночный канал, может развиться гидроцефалия.

Гидроцефалия— это избыточное скопление жидкости (ликвора) внутри головного мозга. Избыток ликвора сдавливает головной мозг, нарушая его работу. Самое очевидное внешнее проявление гидроцефалии — большая голова. Обычно в первые месяцы жизни ребенка, но иногда и позже, становится ясно, необходима ли операция. Чаще всего хирурги устанавливают шунт — специальную трубку, по которой избыток ликвора оттекает из головы, например, в живот. Не всегда шунт безукоризненно работает всю жизнь человека: иногда его приходится менять или переустанавливать.

Спинномозговой грыже часто сопутствуют мальформация Киари II типа и гидроцефалия.

У мальчика справа мальформация Киари II (часть головного мозга — ствол и мозжечок — смещены вниз) и гидроцефалия (расширены желудочки — полости с ликвором внутри головного мозга)

Педиатр, куратор направления Spina Bifida

Физический терапевт, эрготерапевт, специалист по подбору технических средств

Педиатр, гастроэнтеролог, куратор направления несовершенного остеогенеза

Ведущий специалист, педиатр

Ортопед-травматолог, детский травматолог

Доктор медицинских наук

Руководитель центра травматологии и ортопедии. Врач травматолог-ортопед

Руководитель отделения реабилитации. Центр Врожденной Патологии

Специалист по мануальной терапии и физиотерапии

Руководитель клиники офтальмологии. , ведущий специалист

Педиатр, детский пульмонолог

Выбирайте среди лучших клиник по отзывам и лучшей цене и записывайтесь на приёмСемейные

Москва , просп. Мира, 79, стр. 1Рижская

• Консультация от 1500
• Диагностика от 0
• Рефлексотерапия от 1000

0 Написать свой отзыв

Лоханка одной из почек и мочеточник, ведущий к ней, увеличены — у ребенка гидронефроз и мегауретер

Бывает и другая проблема: из-за недержания моча часто инфицируется, а заброс в почки инфицированной мочи может привести к их воспалению — пиелонефриту.

Следствием гидронефроза или частых пиелонефритов может стать почечная недостаточность, когда почки не способны выполнять свою основную работу — выведение вредных веществ из организма.

Вследствие нарушения иннервации кишечника его перистальтика недостаточна, человек не чувствует позывы к дефекации, а анальный сфинктер плохо запирает кал. Это приводит к развитию стойких запоров, нередко в сочетании с недержанием: то есть жидкий или, наоборот, твердый кал неконтролируемо выходит, но не весь.

Проблемами с кишечником занимается педиатр: он может назначить лекарственное лечение, проведение клизм, скорректировать питание, рассказать, как сделать недержание менее заметным для окружающих.

Из-за плохой иннервации мочевого пузыря и запирающих мочу сфинктеров нарушается и мочеиспускание: мочевой пузырь работает несинхронно со сфинктерами, человек не чувствует позывы на мочеиспускание. В результате возможно подтекание мочи и/или ее заброс наверх — в почки, что называется пузырно-мочеточниковым рефлюксом (ПМР).

Если рефлюкс выражен сильно, из-за избытка забрасываемой внутрь почек мочи их ткань передавливается — формируется гидронефроз.

Лоханка одной из почек и мочеточник, ведущий к ней, увеличены — у ребенка гидронефроз и мегауретер

Вывих левого тазобедренного сустава: головка бедренной кости находится не во впадине, а выше

Может быть искривлен позвоночник. Из-за того, что суставы не используются в полной мере, а мышцы одних групп слабее, чем другие, зачастую формируются контрактуры (когда ограничивается движение в суставах): например, ребенок не в состоянии разогнуть колени. Все эти проявления могут дополнительно мешать ходьбе и удержанию равновесия. Из-за нарушения чувствительности у людей со spina bifida есть склонность к образованию долго заживающих пролежней — язв от давления. Поэтому очень важно внимательно следить за состоянием кожи, качеством обуви и ортезов.

Проблемами костей и суставов, а также пролежнями занимается ортопед. Для уточнения характера и выраженности проявлений он может рекомендовать проведение исследований: рентгенографии тазобедренных суставов, стоп, коленей, позвоночника и других. Даже при наличии выраженных ортопедических проблем операции показаны далеко не всегда. Перед ортопедом нередко стоит сложная задача: определить, от операций будет больше пользы или вреда (а вред может быть значительным, потому что из-за нарушенной иннервации кости и швы долго заживают), в каком возрасте их лучше проводить и в каком порядке.

Для того чтобы научить ребенка максимальной самостоятельности и независимости, с ним должен работать реабилитолог. Подбором специальных средств, помогающих передвигаться, занимается ортезист.

Нарушение иннервации ног приводит к их слабости. Ее степень может быть различной: одни дети ходят даже без поддержки, другие — только в ортезах или аппаратах, с ходунками или костылями, а третьи передвигаются на коляске, потому что вообще не могут опереться на ноги.

У детей со spina bifida часто деформированы стопы и есть вывихи в тазобедренных суставах.

Вывих левого тазобедренного сустава: головка бедренной кости находится не во впадине, а выше

Может быть искривлен позвоночник. Из-за того, что суставы не используются в полной мере, а мышцы одних групп слабее, чем другие, зачастую формируются контрактуры (когда ограничивается движение в суставах): например, ребенок не в состоянии разогнуть колени. Все эти проявления могут дополнительно мешать ходьбе и удержанию равновесия.

Проблемами костей и суставов, а также пролежнями занимается ортопед. Для уточнения характера и выраженности проявлений он может рекомендовать проведение исследований: рентгенографии тазобедренных суставов, стоп, коленей, позвоночника и других. Даже при наличии выраженных ортопедических проблем операции показаны далеко не всегда.

Для того чтобы научить ребенка максимальной самостоятельности и независимости, с ним должен работать реабилитолог. Подбором специальных средств, помогающих передвигаться, занимается ортезист.

Лечение и прогноз

Прогноз при spina bifida зависит от степени поражения спинного мозга, числа и выраженности сопутствующих аномалий. Прогноз ухудшается при поражениях в более высоких отделах позвоночника, а также при плохом уходе за ребенком.

Лечение Spina bifida дает наилучшие результаты, если оно проведено в течение 3 суток с момента рождения ребенка. Если в момент извлечения плода из родовых путей в области спины обнаруживается грыжевое выпячивание, область вокруг него сразу обрабатывается антисептиками, а сама грыжа прикрывается стерильной салфеткой, чтобы свести к минимуму риск занесения инфекции.

Для профилактики менингита и других тяжелых инфекционных заболеваний проводится антибиотикотерапия пенициллинами, цефалоспоринами, фторхинолонами или макролидами. Использование антибиотиков тетрациклинового ряда дает слабый терапевтический результат при данной патологии, поэтому лекарства данной группы назначаются только в совокупности с другими препаратами.

Терапия расщепления позвоночника у детей проводится хирургическим путем. Хирург-неонатолог или детский нейрохирург вправляет спинной мозг и нервные корешки в спинномозговое пространство и прикрывает их мозговой оболочкой. При избыточном выделении ликвора показано шунтирование, которое выводится обычно в брюшную полость.

Исследование крови на определение уровня альфа-протеина

Альфа-протеин – это белок, который в небольших концентрациях вырабатывается клетками эмбриона и плода. Если концентрация альфа-протеина высокая, с большой долей вероятности можно говорить о дефектах позвоночного столба, в том числе, Spina bifida. Для исследования берется венозная кровь.

Ультразвуковая диагностика

УЗИ позволяет выявить дефекты развития головного и спинного мозга, а также признаки открытого позвоночника – главные клинический симптом Spina bifida. Это наиболее безопасный для матери и ребенка способ диагностики, но его достоверность может составлять от 73% до 97% и зависит от разных факторов, например, эмоционального состояния женщины.

Амниоцентез (прокол амниотического пузыря)

Это самое информативное, но, вместе с тем, самое опасное исследование, сопряженное с достаточно высоким риском инфицирования околоплодных вод и самопроизвольного прерывания беременности. Для забора образцов амниотической жидкости врач использует тонкую стерильную иглу. Показанием для применения данного метода диагностики являются высокие показатели АФП (альфа-протеина) при нормальных показателях УЗ-исследования.

При необходимости врач может назначить дополнительную лабораторную диагностику для определения уровня эстрогенов, ХГЧ и эстриола.

Каудальная регрессия — это недоразвитие нижней части тела. При каудальной регрессии ноги и таз уменьшены в размерах и деформированы, могут отсутствовать некоторые косточки. Каудальная регрессия может сопровождаться спинномозговой грыжей или быть без нее. Даже если нет грыжи, проявления похожи: страдает ходьба, нарушаются мочеиспускание и дефекация, возможны те же осложнения.

Реже каудальная регрессия сопровождается мальформацией Киари II и гидроцефалией. Но чаще встречаются сопутствующие врожденные пороки: половых органов, прямой кишки, мочевого пузыря, почек и других органов, по поводу которых могут потребоваться дополнительные операции.

Не стоит путать каудальную регрессию с сиреномиелией: раньше сиреномиелию считали крайним проявлением каудальной регрессии, поэтому и сейчас можно найти много неверной информации, но у сиреномиелии другие причины и проявления.

Основные задачи ведения детей со spina bifida — это борьба с осложнениями, которые могут привести к еще большему ухудшению, и улучшение качества жизни детей и их социальной адаптации.

Поскольку риски осложнений у детей сильно различаются (у одного риски минимальны, а у другого осложнения уже есть), невозможно составить единый план наблюдения для всех.

В идеале ребенок должен наблюдаться в медицинском центре, где собрана многопрофильная команда врачей. Тогда рекомендации разных специалистов не будут противоречить друг другу. Они будут совместно разрабатывать план ведения каждого пациента: как часто проходить обследования, какие препараты принимать, в каком порядке делать операции (если они нужны). Обычно с возрастом регулярность обследований уменьшается.

Кроме того, и детям со spina bifida, и их близким очень важна поддержка психолога, областью интересов которого является работа с детьми с тяжелыми заболеваниями. Он помогает справляться с эмоциональными трудностями и выходить из травматичных ситуаций.

Восстанавливать чувствительность и контроль за работой кишечника, мочевого пузыря и ног наука пока не научилась ни лекарствами, ни операциями, ни реабилитацией. Работы в этом направлении ведутся, но пока нет какого-то способа, дающего регулярно хорошие результаты. Иногда бывает некоторый положительный результат после операции по устранению фиксации спинного мозга, но в общем эту операцию делают для того, чтобы в дальнейшем не стало хуже, а не для улучшения.

Значение реабилитации при spina bifida сильно преувеличено. Специальные занятия нужны: чтобы разрабатывать контрактуры, учить ребенка использовать те мышцы, которые у него работают, но не задействованы, правильно держать спину и таз, ставить ноги. Но не стоит ожидать, что какие-то методы реабилитации или физиотерапии принципиально улучшат утраченные функции.

Дети со spina bifida сильно отличаются друг от друга: например, одни могут ходить самостоятельно, другие ходят в аппаратах, а третьи передвигаются только на коляске. Но такая разница не связана с тем, что с первымимного занимались, а других забросили. Возможности ребенка в первую очередь определяются степенью повреждения нервов.

Какова будет дальнейшая жизнь ребенка, зависит от индивидуальной ситуации. Но при правильном ведении качество жизни значительно улучшается. В странах, где при spina bifida разработаны программы ведения, дети с этим заболеванием в целом здоровее, имеют значительно меньше осложнений, живут дольше и лучше социально адаптированы.

Люди со spina bifida могут ходить в школу и институт, ухаживать за собой, а во взрослом возрасте жить отдельно, работать и заводить семью. Поощряйте в ребенке стремление к независимости и самостоятельности — это самый важный момент в его реабилитации.

Ранняя диагностика позволяет своевременно выявить дефекты на ранних сроках беременности, что обеспечивает продуктивное принятие решения о возможном сохранении и вынашивании плода. Существует несколько современных видов исследования для выявления патологии:

• Определение уровня альфа-протеина в крови. Это белок, содержащийся в небольшом количестве. Вырабатывается он клетками эмбриона, и если количество большое, то это часто свидетельствует о наличии дефектов позвоночника. Для исследования берется венозная кровь.
• Ультразвук. УЗИ позволяет определить наличие дефектов развития головного и спинного мозга, а также выявить открытый участник позвоночника. Для матери и ребенка это наиболее безопасный способ скрининга, с достоверностью до 97%.
• Амниоцентез. Один из информативных, но в то же время опасных способов исследования. Прокол пузыря грозит инфицированием и самопроизвольным прерыванием беременности. Взятые образцы позволяют выявить показатели альфа-протеина в околоплодной жидкости.