Васкулит причины
Врачи еще не могут до конца определить причины первичного васкулита. Есть мнение, что это заболевание носит наследственный характер и связано с аутоиммунными нарушениями (аутоиммунный васкулит), плюс играют свою роль негативные внешние факторы и инфицирование золотистым стафилококком.
Причиной развития вторичного (инфекционно-аллергическоговаскулита) у взрослых является перенесенная инфекция.
В зависимости от размера кровеносных сосудов, воспаление сосудов подразделяют на несколько групп:
- флебит (воспаление сосредоточено в венозной стенке);
- капиллярит (задействованы капилляры);
- артериолит (повреждаются артериолы);
- артериит (в патологический процесс вовлекаются стенки артерий).
В медицине выделяются несколько классификаций этого заболевания. Одним из критериев для определения его видов является калибр сосудов. С учетом этого фактора болезнь васкулит делится на следующие формы:
- Капиллярит. Заключается в поражении мелких сосудов (капилляров). При этом могут возникать: болезнь Дего, уртикарный васкулит (крапивница), пигментарная пурпура Шамберга, гранулематоз Вегенера.
- Артериолит. Представляет собой воспаление сосудов среднего калибра (артерий и артериол). Оно проявляется лепроматозным артериитом, узелковым полиартериитом, болезнью Кавасаки, семейной средиземной лихорадкой, стриарной васкулопатией.
- Артериит. Это поражение крупных сосудов (стенок артерий). Сюда относятся гигантоклеточный артериит, болезнь Такаясу, синдром Когана, саркоидоз, тропический аортит.
- Флебит. При этой форме васкулита происходит воспаление стенок вен.
- Васкулопатия. При этом недуге отсутствуют четкие признаки воспалительно-клеточной инфильтрации сосудистой стенки.
По причине развития заболевание разделяется на две формы: первичную (формируется как самостоятельная патология) и вторичную (образуется на фоне других болезней). С учетом степени поражения сосудов васкулит бывает:
- легкой степени – с необильной сыпью, жжением и зудом;
- среднетяжелым – с выраженными пятнами размером от нескольких миллиметров до 1-2 см, слабостью, потерей аппетита, болями в суставах;
- тяжелым – с многочисленными высыпаниями, кишечными и легочными кровотечениями, значительными изменениями в суставах и внутренних органах.
1) Первичные — развитие болезни обусловлено воспалением стенок самих кровеносных сосудов;
2) Вторичные — развитие болезни обусловлено реакцией сосудов на фоне других заболеваний. Вторичными могут быть:
- Васкулиты, ассоциированные с вирусом гепатита B (HBV);
- Криоглобулинемические васкулиты, ассоциированные с вирусом гепатита C (HCV);
- Васкулиты, ассоциированные с сифилисом;
- ANCA-васкулиты (АНЦА), ассоциированные с медикаментами;
- Иммуннокомплексные васкулиты, ассоциированные с медикаментами;
- Васкулиты, ассоциированные с онкологическими заболеваниями (син. «паранеопластические васкулиты»)
- Другие васкулиты.
ANCA-ассоциированные васкулиты (ААВ):
- Микроскопический полиангиит (МПА) – до конца не изученное заболевание, которое ассоциируют с выработкой к цитоплазме нейтрофилов антител, из-за чего развивается воспалительный процесс одновременно в нескольких органах (чаще всего жертвами становятся легкие и почки), причем гранулёмы при этом не формируются. Врачи отмечают следующие особенности клинического течения ГПА: развитие тяжёлого лёгочно-почечного синдрома (около 50%), поражение почек (около 90%), легких (от 30 до 70%), кожи (около 70%), органов зрения (около 30%), периферической нервной системы (около 30%), желудочно-кишечного тракта (около 10%).
- Гранулематоз с полиангиитом (ГПА, гранулематоз Вегенера) – тяжелое и быстро прогрессирующее, аутоиммунное заболевание, характеризующееся гранулематозным воспалением стенок мелких и средних по размеру кровеносных сосудов (капилляров, венул, артериол и артерий) с вовлечением в патологический процесс глаз, верхних дыхательных путей, легких, почек и других органов. При отсутствии адекватного лечения может привести к летальному исходу в течение 1 года. Врачи отмечают следующие особенности клинического течения ГПА: поражение верхних дыхательных путей (90% и более), почек (около 80%), легких (от 50 до 70%), органов зрения (около 50%), кожи (от 25 до 35%), периферической нервной системы (от 20 до 30%), сердца (20% и менее), желудочно-кишечного тракта (около 5%).
- Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом (ЭГПА, синдром Черджа-Стросса) — аутоиммунное заболевание, обусловленное переизбытком в крови и вне кровеносного русла эозинофилов, характеризующееся гранулематозным воспалением стенок мелких и средних сосудов с вовлечением в патологический процесс верхних дыхательных путей, легких, почек и других органов. Часто сопровождается бронхиальной астмой, насморком и другими синуситами, повышенной температурой тела, одышкой, эозинофилией.
Иммуннокомплексные васкулиты мелких сосудов:
Читайте также:
- Иммуноглобулин-А ассоциированный васкулит (геморрагический васкулит, пурпура Шёнлейна-Геноха, болезнь Шёнлейна-Геноха, аллергическая пурпура);
- Криоглобулинемический васкулит – характеризуется поражением стенок мелких сосудов, преимущественно почек и кожного покрова, основной причиной которого является избыточное количество криоглобулинов в сыворотке крови, из-за чего они в начале оседают на стенках сосудов, после видоизменяют их.
- Гипокомплементарный уртикарный васкулит (анти-C1q-васкулит);
- Анти-GBM-болезнь.
— Узелковый периартериит (узелковый полиартериит, нодозный периартериит) – воспалительное заболевание артериальной стенки мелких и средних по калибру кровеносных сосудов, приводящих к развитию аневризм, тромбозов, инфарктов. При этом, поражение почек (гломерулонефрит) отсутствует. Основными причинами считаются непереносимость некоторых лекарственных препаратов, а также персистирование вируса гепатита B (HBV).
— Болезнь Кавасаки – острое и лихорадочное заболевание, характеризующееся воспалительным поражением стенок мелких, средних и крупных в диаметре вен и артерий, которое часто сочетается с кожно-слизистым лимфатическим синдромом. Встречается преимущественно у детей.
— Гигантоклеточный артериит (ГКА, болезнь Хортона, височный артериит, сенильный артериит) – аутоиммунной заболевание, характеризующееся гранулематозным воспалением основных ветвей аорты, чаще всего – ветвей сонной и височной артерий. Во многих случаях сочетается с ревматической полимиалгией, болями и некоторой скованностью в суставах тазового пояса и плечах, а также увеличением СОЭ. Причиной считается инфицирование человека вирусами гепатита, герпеса, гриппа и других. Встречается преимущественно у лиц возрастом от 50 лет.
— Артериит Такаясу (неспецифический аортоартериит) – аутоиммунное заболевание, при котором в стенках аорты и ее ветвях развивается продуктивный воспалительный процесс, ведущий их к облитерации. При прогрессировании болезни, наблюдаются такие патологические процессы, как – формирование фиброзных гранулём, разрушение эластических волокон, некротизация гладкомышечных клеток стенки кровеносного сосуда, после чего, через некоторое время, возможны утолщение интимы и средней оболочки сосуда.
- Болезнь Бехчета – характеризуется воспалительным процессом в артериях и венах мелкого и среднего калибра, сопровождающимся частыми рецидивами язвенных образований на слизистых ротовой полости, глаз, кожи, гениталий, а также поражением легких, почек, желудка, головного мозга и других органов.
- Синдром Когана – редкое ревматическое заболевание, для которого характерно воспаление глаз и ушей. Поэтому синдром Когана приводит к расстройствам слуха, зрения и нарушениям равновесия.
Системные васкулиты
- Геморрагический васкулит (пурпура Шёнлейна-Геноха) – характеризуется асептическим воспалением стенок мелких сосудов (артериол, венул и капилляров), множественным микротромбированием, развивающихся преимущественно в сосудах кожи, почек, кишечника и других органов. Часто сопровождается артралгией и артритом. Основная причина геморрагического васкулита состоит в чрезмерном накоплении в кровеносном русле циркулирующих иммунных комплексов, в которых преобладают антигены, из-за чего они оседают на внутренней поверхности кровеносной стенки (эндотелии). После повторной активации белков, сосудистая стенка изменяется;
- Волчаночный васкулит;
- Болезнь Бехчета;
- Ревматоидный васкулит;
- Васкулит при саркоидозе;
- Артериит Такаясу;
- Другие васкулиты.
- Кожный артериит;
- Кожный лейкоциткластный ангиит – характеризуется изолированным воспалительным процессом сосудов в коже, без сопутствующих гломерулонефрита или системных васкулитов;
- Первичный ангиит ЦНС;
- Изолированый аортрит;
- Другие васкулиты.
| Классификация васкулитов (CHCC-номенклатура, пересмотренная версия 2012) |
|---|
| Васкулиты крупных сосудов |
| — Гигантоклеточный артериит (синонимы: «височный артериит», «сенильный артериит», «болезнь Хортона»); |
| — Артериит Такаясу |
| Васкулиты сосудов среднего размера |
| — Нодозный (узелковый периартериит) полиартериит |
| — Болезнь Кавасаки |
| Васкулиты мелких сосудов |
| ANCA-ассоциированные васкулиты |
| — Гранулематоз с полиангиитом (болезнь Вегенера) |
| — Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом (синдром Чарга-Страусса); |
| — Микроскопический полиангиит |
| Иммуннокомплексные васкулиты мелких сосудов |
| — Иммуноглобулин-А васкулит (болезнь Шёнлейна-Геноха) (синонимы: «геморрагический васкулит», пурпура Шёнлейна — Ге́ноха), |
| — криоглобулинемический васкулит; |
| — Анти-GBM-болезнь; |
| — Гипокомплементарный уртикарный васкулит (анти-C1q-васкулит); |
| Васкулиты, поражающие сосуды различных размеров |
| — Болезнь Бехчета; |
| — Синдром Когана; |
| Васкулиты отдельных органов |
| — Первичный ангиит ЦНС[3] |
| — Кожный лейкоциткластный ангиит |
| — Кожный артериит |
| — Изолированый аортрит |
| — Другие васкулиты |
| Васкулиты при системных заболеваниях |
| — Волчаночный васкулит |
| — Васкулит при саркоидозе |
| — Ревматоидный васкулит |
| — Другие васкулиты |
| Васкулиты вторичные |
| — Криоглобулинемические васкулиты, ассоциированные с вирусом гепатита C; |
| — Васкулиты, ассоциированные с вирусом гепатита B; |
| — Васкулиты, ассоциированные с сифилисом; |
| — Иммуннокомплексные васкулиты, ассоциированные с медикаментами; |
| — ANCA-васкулиты, ассоциированные с медикаментами; |
| — Васкулиты, ассоциированные с онкологическими заболеваниями (син. «паранеопластические васкулиты») |
| — Другие васкулиты |
| Наименование | Определение |
|---|---|
| Геморрагический васкулит (пурпура Шенлейна- Геноха) | Васкулит с иммунными депозитами IgA, поражающий мелкие сосуды (капилляры, венулы, артериолы). Типичны поражение кожи, кишечника и почек в сочетании с артралгиями или артритом. |
| Криоглобулинемический васкулит | Васкулит с криоглобулинемическими иммунными депозитами, поражающий мелкие сосуды (капилляры, венулы, артериолы) и сочетающийся с сывороточной криоглобулинемией. Часто поражаются кожа и клубочки почек. |
| Кожный лейкоцитокластический васкулит | Изолированный кожный лейкоцитокластический ангиит без системного васкулита или гломерулонефрита. |
| Микроскопический полиангиит | Некротизирующее гранулематозное воспаление с вовлечением дыхательных путей и некротизирующий васкулит сосудов мелкого и среднего калибра (капилляры, венулы, артериолы, артерии). Часто развивается некротизирующий гломерулонефрит. |
| Гранулематоз с полиангиитом (Вегенера) | Некротизирующее гранулематозное воспаление с вовлечением дыхательных путей и некротизирующий васкулит сосудов мелкого и среднего калибра (капилляры, венулы, артериолы, артерии). Часто развивается некротизирующий гломерулонефрит. |
| Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом (Черджа- Строс) | Эозинофильное, гранулематозное воспаление с вовлечением респираторного тракта и некротизирующий васкулит сосудов мелкого и среднего калибра. Сочетается с бронхиальной астмой и эозинофилией. |
| Узелковый полиартериит | Очаговое некротизирующее воспаление артерий преимущественно среднего калибра любой локализации с образованием аневризм, тромбозом, разрывом аневризм с кровотечением, инфарктом пораженных органов и тканей. Не сопровождается гломерулонефритом или поражением артериол, капилляров и венул. |
| Болезнь Кавасаки | Воспаление, поражающее крупные, средние и мелкие артерии, сочетающееся с кожно-слизистым лимфатическим синдромом. В процесс могут вовлекаться артерии и вены. Часто поражаются коронарные артерии. Обычно встречается у детей |
| Гигантоклеточный артериит (болезнь Хортона)
и ревматическая полимиалгия |
Гигантоклеточный артериит- гранулематозный артериит основных ветвей аорты, преимущественно экстракраниальных ветвей сонной артерии с частым поражением височной артерии. Обычно начинается у больных старше 50 лет и часто сочетается с ревматической полимиалгией.
Ревматическая полимиалгия- клинический синдром, развивающийся у лиц пожилого и старческого возраста, характеризуется болями и скованностью в области плечевого и тазового пояса, резким увеличением СОЭ. |
| Артериит Такаясу | Прогрессирующее гранулематозное воспаление аорты и её основных ветвей. Наиболее предрасположены заболеванию молодые женщины. |
Симптоматика: какие признаки объединяют пациентов с васкулитом?
Симптомы васкулита различны. Они зависят от характера поражения, вида васкулита, локализации воспалительного процесса, а также от степени выраженности основного заболевания.
Несмотря на разнообразие вариантов, у многих больных имеются некоторые одинаковые проявления: лихорадка, геморрагическая сыпь на коже, слабость, истощение, боли в суставах и мышечная слабость, отсутствие аппетита, потеря веса, онемение отдельных частей тела.
Облитерирующий тромбангиит (или болезнь Бюргера) связан, в первую очередь, с поражением кровеносных сосудов конечностей, проявляется болью в ногах и появлением больших язв на коже (кожный васкулит на ногах).
Болезнь Кавасаки поражает главным образом детей в возрасте до пяти лет и имеет типичные признаки васкулита (покраснение кожи, лихорадка, возможно воспаление глаз).
Узелковый периартериит в основном поражает средние кровеносные сосуды в различных частях тела, включая почки, кишечник, сердце, нервную и мышечную систему, кожу. Кожные покровы отличаются бледностью, сыпь при васкулите данного типа имеет пурпурный цвет.
Микроскопический полиангиит затрагивает в основном мелкие сосуды на коже, легких и почках. Это приводит к патологическим изменениям в органах, к нарушениям их функций. Болезнь характеризуется значительными поражениями кожи, лихорадкой и потерей веса у больных, появлением гломерулонефрита (иммунного поражения клубочков почек) и кровохарканья (легочный васкулит)
-
Читайте также:
Церебральный васкулит (или васкулит мозга) – тяжелое заболевание, выражающееся воспалением стенок сосудов головного мозга. Может привести к кровоизлиянию, некрозу тканей. Причины появления этого вида сосудистого васкулита еще выясняются.
Болезнь Такаясу поражает крупные артерии тела, в том числе аорту. В группе риска — молодые женщины. Признаки данного вида — слабость и боль в руках, слабый пульс, головные боли и проблемы со зрением.
Гигантоклеточный артериит (болезнь Хортона). Процесс охватывает преимущественно артерии головы. Характерны приступы головной боли, гиперчувствительность кожи головы, боли в мышцах челюсти при жевании, нарушения зрения вплоть до слепоты.
Васкулит Шелейна-Геноха (геморрагический васкулит) — это заболевание, поражающее в основном детей, но встречается также и у взрослых. Первые признаки геморрагического васкулита могут появиться через 1-4 недели после перенесенных инфекционных заболеваний, таких как скарлатина, ОРВИ, ангина и т.д. Приводит к воспалению кровеносных сосудов кожи, суставов, кишечника и почек. Характеризуется болью в суставах и животе, появлением крови в моче, покраснением кожи на ягодицах, ногах и ступнях.
Криоглобулинемический васкулит может быть связан с инфицированностью гепатитом С. Больной чувствует общую слабость, у него развивается артрит, на ногах — пятна пурпурного цвета.
Гранулематоз Вегенера вызывает воспаление кровеносных сосудов в носу, носовых пазухах, легких и почках. Типичные симптомы болезни — заложенность носа, а также частые носовые кровотечения, инфекции среднего уха, гломерулонефрит и воспаление легких.
Первые симптомы васкулита свойственны большинству заболеваний, а именно – слабость, повышенная утомляемость, незначительное повышение цифр температуры тела, головная и мышечная боль. Однако, спустя некоторое время, при дальнейшем развитии аутоагрессии организма, начинают проявляться симптомы поражения того органа, сосуды которого подвержены патологическому процессу. Во многих случаях эти симптомы могут трактоваться ошибочно до проведения специфической диагностики васкулита.
Васкулит подразделяют на первичный и вторичный.
Первичный васкулит – воспаление сосуда, которое является причиной поражения органа или ткани, снабжаемых кровью этим сосудом.
Вторичный васкулит является следствием какого-либо заболевания (саркоидоз, сахарный диабет, системная красная волчанка) и рассматривается как симптом.
При аллергических васкулитах кожи появляются геморрагические пятна, узелки, экссудативные элементы с геморрагическим содержимым. Возможны высыпания без геморрагических элементов, такие как эритематозные пятна, волдыри, пузырьки. Такие проявления значительно затрудняют диагностику. В области высыпаний иногда можно увидеть черную корку – инфаркт кожи.
Наиболее часто высыпания при васкулите поражают ноги, а именно: голени, тыльную поверхность стоп, бедра. При генерализованной форме васкулита, даже если имеют место проявления на коже предплечий, туловища, все равно наиболее сильно будет поражена кожа нижних конечностей.
-
Читайте также:
Аллергический васкулит, кроме основных клинических проявлений, приносит больным множество неприятных ощущений – боль в суставах, сдавливающая или жгучая боль, реже – зуд в месте высыпаний. Были зафиксированы случаи жалоб больных на необоснованную боль в суставах еще за несколько месяцев до появления первых высыпаний.
Аллергические узловатые васкулиты
К данной группе васкулитов относят острую и хроническую узловатую эритему и индуративную эритему Базена.
Острая узловатая эритема отличается образованием воспалительных узлов на передней и задней поверхностях голеней, цвет кожных покровов над ними может изменяется от ярко-алого до синего и желтовато-зеленого (как при рассасывании кровоподтека). Узлы встречаются в разном количестве, размерами могут превышать грецкий орех, плотные.
Болезнь Бехчета – это неспецифический васкулит, причины которого до сих пор неизвестны. Поражается преимущественно слизистая оболочка глаз, рта и кожные покровы (чаще в области половых органов). Для этого васкулита характерно образование язв и эрозий.
Височный ангиит – васкулит, который сопровождается длительными головными болями в области висков. Наиболее часто встречается у пожилых женщин, отсюда и второе название – сенильный артериит (сенильный обозначает преимущественность поражения заболеванием лиц пожилого возраста).
Общими признаками васкулита являются:
- головные боли, головокружения, обмороки;
- нарушение зрительной функции;
- синуситы, иногда с образованием полипов в носу;
- поражения почек, легких, верхних дыхательных путей;
- повышенная утомляемость, общая слабость и недомогание;
- повышенная температура тела;
- бледность кожных покровов;
- отсутствие аппетита, тошнота, иногда рвота;
- снижение массы тела;
- обострение сердечно-сосудистых заболеваний;
- нарушение чувствительности – от минимальной до гиперчувствительности;
- артралгии, миалгии;
- кожные высыпания.
Симптоматика (клинические проявления) васкулита во многом зависят от вида, локализации и формы болезни, поэтому могут несколько отличаться, однако основной симптом – нарушение нормального кровообращения.
Клиника симптомов крайне неоднородна, потому как возможны самые разные сочетания рассмотренных выше видов процесса по группе критериев с учетом индивидуальных особенностей организма пациента.
Внешние проявления васкулита у взрослых независимо от локализации — сыпь. Она может быть разной, единого варианта не существует.
Среди возможных типов:
- Розовые пятна. Небольшие в диаметре, максимум достигают 0.5 см., множественные в месте поражения. Не проявляют себя никак.
- Геморрагические высыпания. Выглядят как насыщенно красного или фиолетового цвета и неправильной формы пятна. Ложно принимаются за синяки, выглядят похоже.
- Инфильтраты. Расположены под кожей. Пальпируются как мягкие образования, безболезненные.
- Крапивница. Зудящая розовая сыпь. Небольшие пятна, которые скоро сливаются в единый очаг и доставляют много дискомфорта пациенту (см. фото).
- Эрозии. Кратерообразные участки изъязвления тканей, как при расчесах после ветряной оспы.
- Папулы. Заполненные серозным экссудатом (прозрачной жидкостью) пузырьки. Размером не более 5 мм.
Вторая группа общих моментов — признаки интоксикации организма:
- Головная боль. Разной интенсивности. Чем тяжелее протекает болезнь, активнее симптом.
- Тошнота.
- Повышенная потливость, зябкость.
- Рост температуры тела до отметок от 37.5 до 40 градусов. Разброс большой, что обусловлено различными возможными формами патологического процесса.
- Сонливость, слабость, астенические проявления (недостаточное количество сил для работы, выполнения обязанностей в быту).
- Отказ от еды.
- Одышка.
Поражение почек
Васкулит почесных сосудов характеризуется проявлениями со стороны выделительной структуры, нарушением фильтрации:
- Сильные боли в пояснице. Блуждающие. Обычно в области пораженного сосуда, но возможно распространение за пределы.
- Снижение количества суточной мочи. Олигурия. При вовлечении в расстройство сразу двух органов, развивается анурия. Полное отсутствие выхода урины.
- Состояние критическое. Нужно транспортировать пациента в больницу.
- Отеки. По всему телу или только нижних конечностей на уровне лодыжек.
Стандартные симптомы васкулита локализации в желудочно-кишечных структурах представлены клиникой острого живота:
- Сильные боли в брюшной полости. Разлитые, режущие или жгучие. Стреляющие.
- Частый стул, понос водой с вкраплениями алой свежей крови.
- Тошнота, рвота.
- Нарушения сознания, бледность кожных покровов, цианоз носогубного треугольника, рост, а затем стремительное падение артериального давления и частоты сокращений сердца, сонливость.
- Коллаптоидное состояние. Говорит о критическом сценарии развития патологического процесса.
Поражение суставов
Геморрагический васкулит сопровождается симптомами, напоминающими таковой при периартрите или бурсите. В процесс вовлекается суставная сумка.
Основные признаки:
- Сильные стреляющие тупые боли в области поражения. Согласно наблюдениям специалистов, типичная локализация патологического процесса — крупные суставы: коленные, локтевые.
- Ощущение скованности, сдавливания.
- Нарушение двигательной активности. В том числе из-за сильного болевого синдрома.
Поражение легких
Среди возможных симптомов встречается одышка, нарушение нормального ритма сердечной деятельности.
Кашель сначала непродуктивный, а затем с примесями крови. Помимо поражения собственно нижних дыхательных путей встречается и нарушение функционирования носоглотки.
- ухудшение аппетита с последующей потерей веса;
- снижение температуры тела;
- появление на коже неэстетичных высыпаний;
- постоянно преследующая боль в суставах;
- бледность кожных покровов;
- быстрая утомляемость, слабость, недомогание;
- частые синуситы;
- регулярные обострения заболеваний сердца и сосудов;
- тошнота и рвота;
- нарушения чувствительности – от минимальной до ярко-выраженной;
- миалгии и артралгии.
Клиника
Особенности клинического течения ГПА
ГПА свойственна триада поражения органов с вовлечением верхних дыхательных путей (ВДП), легких и почек.
У подавляющего большинства больных (более 90%), развивается некротизирующее гранулематозное воспаление ВДП: язвенно- некротический ринит, синусит, поражение органа слуха, вовлечение трахеи и гортани с формированием подскладочной гранулемы. Патология ВДП может осложняться перфорацией носовой перегородки с формированием седловидной деформации носа, развитием тяжелого деструктивного пансинусита с распространением гранулематозной ткани в орбиту, потерей слуха, стенозом гортани.
Поражение легких (50- 70%) характеризуется некротизирующим гранулематозным воспалением, которое при рентгенографическом исследовании определяется в виде узлов или инфильтратов, склонных к распаду и формированию полостей. В каждом пятом случае поражение легких протекает бессимптомно, с отсутствием жалоб на кашель и скудной аускультативной картиной даже при тяжелом поражении.
Поражение почек отмечается у 80% пациентов.
Для поражения органа зрения (50%) свойственно формирование псевдотумора орбиты вследствие образования периорбитальной гранулемы, что у каждого пятого больного приводит к слепоте.
Поражение кожи (25- 35%) в первую очередь характеризуется геморрагическими или язвенно- геморрагическими высыпаниями преимущественно на коже конечностей.
Для поражения периферической нервной системы свойственно развитие асимметричного сенсорно- моторного множественного мононеврита (20- 30%), значительно реже наблюдается дистальная симметричная полинейропатия. У каждого четвертого больного ГПА с поражением органа слуха развивается вторичный (одонтогенный) неврит V, VII пары черепно- мозговых нервов.
Поражение сердца при ГПА не превышает 20%. Как и у всех больных АНЦА- СВ, при ГПА возрастает риск сердечно-сосудистых заболеваний (ИБС, инсульта, периферической артериальной окклюзии), при этом отмечено повышение риска ОИМ, но не стенокардии.
Поражение желудочно- кишечного тракта (ЖКТ) встречается редко (5%).
Среди больных ГПА риск развития обострения выше (65%), чем при МПА или ЭГПА (35%), при этом рецидивы сохраняются и на высоких кумулятивных дозах ЦФ.
Особенности клинического течения МПА.
У 50% больных МПА проявляется в виде тяжёлого лёгочно-почечного синдрома. Как правило, при МПА наблюдают острое начало и более агрессивное течение, чем при ГПА или ЭГПА.
МПА имеет много общих черт с ГПА, отличаясь отсутствием гранулематозного воспаления, вследствие чего МПА не свойственны подскладочный ларингит, седловидная деформация носа, периорбитальные гранулёмы.
Патология легких (35- 70%) при МПА представлена некротизирующим альвеолитом. При рентгенологическом обследовании выявляют инфильтраты без распада, часто с реакцией плевры. Поражение легких при МПА протекает тяжело (особенно при наличии антител к протеиназе-3), у половины больных осложняется легочным кровотечением, что в каждом втором случае становится фатальным. При МПА с гиперпродукцией антител к миелопероксидазе описаны случаи фиброзирующего альвеолита.
Поражение почек отмечается у 90% пациентов и нередко характеризуется быстропрогрессирующим течением (40- 55%), особенно тяжело протекая при наличии антител к ПР-3.
Поражение кожи (70%) характеризуется геморрагическими или язвенно- геморрагическими высыпаниями преимущественно на коже конечностей, реже livedo reticularis, некрозами кожи и подлежащих мягких тканей.
Для поражения органа зрения (30%) свойственно развитие склерита и эписклерита.
Поражение периферической нервной системы (30%) проявляется асимметричным сенсорно- моторным множественным мононевритом.
Поражение ЖКТ (10%) характеризуется болями в животе, диареей, иногда кровотечением вследствие развития ишемических язв желудка и кишечника.
Особенности клинического течения ЭГПА.
Клиническое развитие ЭГПА подразделяют на 3 стадии, которые, как правило, последовательно разворачиваются на протяжении нескольких лет. Для первого этапа свойственно постепенное развитие симптомов бронхиальной астмы, аллергического ринита, синусита, проявлений лекарственной непереносимости, при этом периферическая эозинофилия не всегда выражена.
Поражение легких (70%) характеризуется мигрирующими инфильтратами (эозинофильная пневмония) или узлами без полостей распада. Возможно вовлечение плевры (эозинофильный плеврит), умеренное увеличение внутригрудных лимфатических узлов.
Поражение почек отмечается у 20- 45% пациентов.
Поражение сердца (30- 50%) при ЭГПА проявляется разнообразной патологией (перикардит, эндомиокардит, коронарит, сердечная недостаточность, нарушения ритма и проводимости) и становится причиной летального исхода у 50% пациентов.
Поражение кожи (64%) характеризуется геморрагическими или язвенно- геморрагическими высыпаниями преимущественно на коже конечностей, реже уртикарными высыпаниями.
Поражение периферической нервной системы (64%) при ЭГПА развивается чаще, чем при других формах АНЦА-СВ и характеризуется асимметричным сенсорно- моторным множественным мононевритом. Поражение центральной нервной системы (10%) может проявляться невритом черепно- мозговых нервов, острыми нарушениями мозгового кровообращения, очаговыми изменениями мозга, эпи- синдромом.
Для поражения органа зрения (30%) свойственны склерит и эписклерит.
Поражение ЖКТ (10%) связано как с эозинофильным гастроэнтеритом, так и с васкулитом стенки кишечника, способным вызвать образование ишемических язв, перфорацию.
Особенности поражения почек при АНЦА-СВ.
Заболевания, относящиеся к АНЦА-СВ, имеют единые морфологические изменения в почках, сходный патогенез, клиническое течение и прогноз. К отличительным особенностям клинического течения АНЦА- ассоциированного ГН относят:
- сочетание с другими системными проявлениями некротизирующего васкулита;
- склонность к быстропрогрессирующему течению (БПГН) со снижением СКФ более чем на 50% в течение нескольких недель или месяцев;
- умеренная артериальная гипертензия;
- протеинурия, не превышающая 3 г в сутки.
АНЦА-ГН может проявляться бессимптомной протеинурией и микрогематурией (редко макрогематурией), БПГН, остронефритическим синдром. Не свойственно развитие нефротического синдрома или злокачественной артериальной гипертензии. Наиболее часто БПГН развивается при МПА (40- 55%), особенно тяжело протекая при наличии антител к ПР-3.
Диагностика
Лабораторная диагностика АНЦА- СВ.
Основное значение имеет определение в сыворотке крови АНЦА методом непрямой иммунофлуоресценции (с использованием нейтрофилов здоровых доноров, фиксированных этанолом) или с помощью иммуноферментного анализа с определением специфичности к протеиназе-3 (ПР-3) или миелопероксидазе (МПО). Характерно увеличение СОЭ, концентрации СРБ, нормохромная нормоцитарная анемия, умеренный тромбоцитоз.
АНЦА с цитоплазматическим типом иммунофлуоресцентного свечения (цАНЦА) или антитела к ПР-3 высокочувствительны и специфичны для ГПА (более 90%). АНЦА с перинуклеарным типом свечения (пАНЦА) обнаруживают у 70 % больных ЭГПА, но не всегда со специфичностью к МПО. При МПА и идиопатическом БПГН примерно с одинаковой частотой обнаруживают антитела к ПР-3/цАНЦА и антитела к МПО/пАНЦА.
(Уровень доказательностиА): Исследование АНЦА методом НИФ и/или ИФА следует проводить в соответствии с клинической ситуацией.
Клинические показания для определения АНЦА включают:
- гломерулонефрит, особенно быстро прогрессирующий
- кровохарканье/легочное кровотечение, особенно в сочетании с гломерулонефритом
- кожный васкулит, сопровождающийся системными проявлениями
- множественные очаги поражения легких при рентгенологическом исследовании
- хроническое деструктивное поражение верхних дыхательных путей
- затяжное течение синусита или отита
- подскладочный стеноз гортани/трахеи
- множественный мононеврит или другая периферическая нейропатия
- псевдотумор орбиты
Гистологическое исследование при АНЦА- СВ.
(Уровень доказательностиС): Положительные данные биопсии играют большую роль в подтверждении васкулита.
При биопсии слизистой носа у больных ГПА обнаруживают деструктивно- продуктивный васкулит и гигантоклеточные некротизирующие гранулёмы. Биопсия ткани орбиты в случае ГПА с псевдотумором орбиты необходима для дифференциальной диагностики с различными доброкачественными и злокачественными новообразованиями, в частности с IgG- ассоциированным заболеванием.
Диагностическая ценность крайне редко выполняемой открытой биопсии легкого значительно выше, чем трансбронхиальной или биопсии слизистой оболочки носа и придаточных пазух. При биопсии кожно- мышечного лоскута у больных ЭГПА обнаруживают картину деструктивно- продуктивного васкулита с эозинофильной инфильтрацией.
Биопсия почки (c обязательным применением иммунолюминисцентной микроскопии) позволяет подтвердить диагноз АНЦА-ГН при наличии фибриноидного некроза капилляров клубочка и артериол, экстракапиллярного пролиферативного ГН с эпителиальными и/или фибро- эпителиальными “полулуниями” в клубочках в сочетании с отсутствием иммунных депозитов в ткани почки. Показаниями к диагностической биопсии почки являются:
- нефропатия неясного генеза с протеинурией более 1 г/л, постоянной или рецидивирующей клубочковой гематурией;
- острая или подострая почечная недостаточность с симптомами ГН или с системными проявлениями.
2.2 Принципы диагностики узелкового полиартериита.
Решающее значение в диагностике узелкового полиартериита (УП) принадлежит детальному обследованию пациента с выявлением патогномоничных симптомов (таблица 6). Необходимость ранней диагностики продиктована потребностью в агрессивной терапии до развития поражения жизненно важных органов.
Чем раньше проведено обследование, установлен диагноз и начато лечение, тем больше шансов избежать поражения жизненно важных органов и нарушения их функций.
При необходимости назначаются консультации сосудистого хирурга, терапевта, офтальмолога, невролога, отоларинголога и др.
Диагноз ставится на основании ряда данных:
-
- физикальное обследование;
- лабораторные тесты.
Необходимо сдать следующие анализы:
-
- общий анализ крови (обычно замечается повышение СОЭ);
- биохимический анализ крови (белковые фракции и др.);
- иммунологические пробы (гамма-глобулин, С-реактивный белок, ревматоидный фактор, АНЦА и др.);
- кровь на HBsAg при подозрении на вирусный гепатит.
-
- ультразвуковая допплерография;
- рентгенография;
- ангиография (исследование сосудов с помощью рентгенконтрастных веществ);
- компьютерная томография.
Диагностика васкулита как самостоятельного заболевания или же, как следствия системного поражения организма сталкивается с определенными трудностями. Для предотвращения неправильного толкования внешних (часто маскирующихся) проявлений, было разработано множество диагностических тестов.
Главным методом в точной диагностике васкулитов является гистопатологическое исследование. Для выявления аллергической природы васкулита проводят аллергологические тесты, внутрикожные аллергические пробы, иммунологическое исследование. Для установления вирусной, бактериальной или грибковой природы заболевания в специализированных лабораториях проводят ПЦР-тест — полимеразную цепную реакцию.
Обязательно следует сделать исследование иммунограммы, исследование иммунных комплексов. По данным последних исследований, в острую фазу васкулита происходит резкое увеличения количества кининогена в крови, поэтому целесообразно сделать анализ, определяющий активность БАВ в крови. Прогностические тесты по окончанию лечения – многократные анализы мочи и крови, многократное исследование сердечно-сосудистой и дыхательной систем.
Проводится ревматологом, реже другими специалистами. Может потребоваться помощь сосудистого хирурга, за неимением такового — доктора общего профиля (в обычной поликлинике вероятность найти просто хирурга намного выше).
Мероприятия стандартные:
- Устный опрос больного, сбор анамнеза. Визуальная оценка тканей. Этих данных при должной квалификации достаточно для постановки первичного примерного диагноза.
- Ультразвуковое исследование (УЗИ) сосудов. В области локализации нарушения. Золотой стандарт диагностики.
- Ангиография для определения анатомических особенностей кровоснабжающих структур.
- Анализ крови общий (повышается уровень СОЭ, при инфекционных процессах присутствует лейкоцитоз), биохимия (высокий СРБ).
По мере необходимости проводится МРТ.
В процессе диагностики проводятся следующие исследования:
- Анализы крови и мочи – их проводят многократно. В процессе таких исследований у больных васкулитом часто определяется ускорение СОЭ, повышение фибриногена, увеличение показателей С-реактивного белка. Может определяться лейкоцитоз. Анализы крови и мочи помогают определить поражение почек.
- Исследование иммунограммы. В процессе иммунологического исследования при некоторых формах васкулита определяются антинейтрофильные цитоплазматические антитела (АНЦА). Это значительно упрощает постановку диагноза.
- Аллергологическое тестирование.
- Инструментальные методы исследования – УЗИ, рентгенография, эхокардиография и др.
- Биопсия пораженного органа или ткани для проведения иммуногистохимического и гистологического исследования. Такое исследование помогает подтвердить диагноз.
Но наиболее важное значение в процессе диагностики имеет все же определение АНЦА в сыворотке крови методом непрямой иммунофлуоресценции либо путем иммуноферментного анализа.
Комплекс исследований, которые назначает врач, зависит от клинической картины, жалоб больного.
Нередко врачи сталкиваются со сложностями на этапе ранней диагностики, так как симптомы болезни часто выражены неярко, а также являются схожими с признаками других заболеваний. Поэтому дифференциальная диагностика часто вызывает определенные сложности. К примеру, при геморрагическом васкулите иногда проявляется абдоминальный синдром, который может быть воспринят как заболевание ЖКТ, требующее хирургического вмешательства.
Чтобы правильно установить диагноз, практикуется следующий алгоритм:
- Определение клинических признаков васкулита. При поражении сосудов развивается кожный синдром, синдром трофических расстройств, ишемический синдром; отмечается вовлечение слизистых оболочек, артериальная гипертония, вовлечение вен и органные изменения.
- Определение лабораторных и клинических признаков болезни. Оценивается наличие общих симптомов, лабораторных показателей.
- Разграничение первичного и вторичного характера болезни.
- Инструментальное исследование сосудов. Чтобы подтвердить поражение сосудов, проводят допплерографию, ангиографию, биомикроскопию, ангиосканирование, капилляроскопию и оценивают наличие характерных признаков поражения.
- Выявление специфических маркеров поражения стенки сосудов, лабораторная диагностика васкулита.
- Морфологическое исследование материала, забор которого был осуществлен путем биопсии. Для этого применяют гистохимические и иммуноморфологические методы.
- Определение основных патогенетических звеньев повреждения сосудов. На этом этапе определяется тип заболевания (васкулиты, ассоциирующиеся с иммунными комплексами; ассоциирующиеся с АНЦА; органоспецифическими АТ; клеточно-опосредованные васкулиты с образованием гранулем).
- Определение вероятной этиологии заболевания. В большинстве случаев этиология первичных васкулитов неизвестна, но не исключается воздействие некоторых вирусов и бактерий. Выявляются иммуногенетические маркеры.
- Уточнение формы васкулита с применением классификационных критериев.
При проведении диагностики уртикарного васкулита больному назначают анализы крови и мочи, может возникнуть необходимость иммунологического обследования.
При изучении результатов клинического анализа крови у больных уртикарным васкулитом в 75% случаев отмечают ускорение скорости осаждения эритроцитов. При этом зависимости значения СОЭ от тяжести заболевания не отмечается.
Обнаружение в анализе мочи признаков гематурии и протеинурии свидетельствует о вовлечении в процесс почек.
Поскольку уртикарный васкулит может быть следствием какого-то системного заболевания, больному следует назначить обследования для выявления первопричины.
Уртикарный васкулит/ангиит (УВ) — заболевание кожи, характеризующееся появлением волдырей с гистологическими особенностями лейкоцитокластического васкулита, сохраняющихся более 24 ч и часто разрешающихся с сохранением остаточных явлений [1]. Точная распространенность заболевания в России и в мире неизвестна [2].
Среди больных хронической крапивницей частота встречаемости УВ составляет 5–20% [3–6]. Патогенез заболевания опосредован формированием и отложением иммунных комплексов в стенках сосудов, активацией системы комплемента и дегрануляцией тучных клеток из-за действия анафилотоксинов С3а и С5а. Встречается нормокомплементарная и гипокомплементарная формы УВ, а также редкий синдром гипокомплементарного УВ, который расценивается как вариант системной красной волчанки [2, 7].
У пациентов с гипокомплементемией заболевание обычно протекает более тяжело [8]. Все формы УВ, особенно гипокомплементарные, могут сопровождаться системными симптомами (например, ангиоотеками, болью в животе, суставах и груди, увеитом, феноменом Рейно, симптомами, возникающими в результате поражения легких и почек, и др.) [7, 9].
Васкулит на ногах
Воспалительный процесс вен нижних конечностей протекает неоднозначно, поскольку в патологический процесс вовлечены несколько тканей и органов. Что такое васкулит сосудов на ногах? Это аутоиммунное заболевание стенок вен, которое внешне выглядит очень не эстетично. Васкулит на ногах имеет подкожные кровоизлияния, характеризуется воспалением и последующим разрушением сосудистых стенок.
- сыпь или кожный зуд на пораженном участке;
- суставные/мышечные боли;
- кровяные пузыри;
- геморрагические пятна.
Васкулит – лечение
Эффективность лечения васкулита во многом зависит от своевременной и точной диагностики, лечения пораженных органов и сопутствующих заболеваний. В некоторых случаях болезнь проходит самостоятельно, как в случае с первичным аллергическим васкулитом.
1. Медикаментозное лечение;2. Физиотерапевтические методы лечения;3. Диета;4. Профилактические мероприятия (в конце статьи).
Важно! Перед применением лекарственных препаратов обязательно проконсультируйтесь с лечащим врачом!
Медикаментозное лечение системных васкулитов направлено на следующие цели:
- Подавление иммуно-патологических реакций, являющихся основой заболевания;
- Поддержание стойкой и длительной ремиссии;
- Лечение рецидивов болезни;
- Предотвращение развития второстепенных заболеваний и осложнений;
Важно! Перед применением народных средств против васкулита обязательно проконсультируйтесь с лечащим врачом!
Сбор 1. Смешайте по 4 ст. ложки тщательно измельченных цветков бузины, плодов софоры японской, листьев крапивы двудомной, травы тысячелистника и спорыша. 1 ст. ложку сбора залейте стаканом кипятка, настойте средство в течение часа, процедите. Настой нужно принять в течение дня, за 2-3 раза.
Сбор 2. Смешайте по 3 ст. ложки цветков календулы, цветков бузины, листьев мяты, травы тысячелистника, хвоща полевого, череды и почек тополя. 1 ст. ложку сбора залейте стаканом кипятка, дайте накройте емкость и дайте средству настояться в течение 1 часа, процедите. Настой нужно принимать по 100 мл в течение дня, каждые 3 часа.
Бадан толстолистный. Применяется для очищения крови. Для приготовления средства необходимо 2 ст. ложки сухих листьев бадана толстолистного засыпать в термос и залить стаканом кипятка. Средство нужно настояться в течение ночи, после его процеживают, добавляют 1 ст. ложку мёда и выпивают утром, натощак.
Врач-ревматолог в зависимости от классификации заболевания может назначить следующее лечение:
- глюкокортикоиды;
- цитостатики;
- плазмафарез;
- гемосорбцию;
- противовоспалительные нестероидные препараты.
Для васкулита у детей в лечение входит трансфузионная терапия, цитостатики, глюкокортикоиды. Необходимым для геморрагического васкулита лечением являются антибиотики.
Основная цель фармакотерапии СВ направлена на подавление иммуно- патологических реакций, лежащих в основе заболевания. Патогенетическую терапию подразделяют на три этапа:
- индукция ремиссии коротким курсом агрессивной терапии;
- поддержание ремиссии при помощи длительной (0,5- 2 года) терапии иммуносупрессантами в дозах, достаточных для достижения стойкой клинико- лабораторной ремиссии;
- лечение рецидивов.
Патогенетической терапии сопутствуют мероприятия, направленные на снижение риска коморбидных заболеваний и лечение осложнений.
Лечение пациентов с СВ должно проводиться врачами-ревматологами (в виде исключения врач общей практики, но при консультативной поддержке врача-ревматолога) с привлечением специалистов других медицинских специальностей (нефрологи, дерматологи, гематологи, кардиологи, невропатологи, психиатры и др.) и основываться на тесном взаимодействии врача и пациента (уровень доказательности С).
(Уровень доказательностиД): Ведение больных СВ с поражением мелких и средних сосудов рекомендуется осуществлять в тесном контакте с центрами, имеющими достаточный опыт работы в этой области.
Следует рекомендовать пациентам избегать факторов, которые могут провоцировать обострение болезни (интеркуррентные инфекции, стресс, инсоляция, немотивированный прием медикаментов и др.), отказаться от курения, стремится к поддержанию нормальной массы тела (уровень доказательности С). У больных СВ повышен риск развития интеркуррентных инфекций, атеросклероза, артериальной гипертензии, диабета, злокачественных заболеваний, что в значительной степени увеличивает летальность. Пациенты с повышенным риском подлежат наблюдению и обследованию совместно с профильными специалистами.
Монотерапия глюкокортикоидами (ГК) занимает основное место в лечении артериита Такаясу и ГКА, позволяя достичь ремиссии и поддерживать её в большинстве случаев. Очень быстрый ответ на применение ГК может рассматриваться как диагностический признак ГКА и РПМ.
Комбинированная терапия циклофосфамидом и ГК показана при АНЦА- СВ, тяжелых формах ГВ, классическом УП, криоглобулинемическом васкулите, рефрактерном течении артериита Такаясу и ГКА. Лечение ЦФ продолжается в течение 3- 12 месяцев. Более длительный прием ассоциируется с высокой частотой побочных реакций, в первую очередь инфекционных.
Применение ЦФ в режиме пульс- терапии в сравнении с назначением внутрь позволяет снизить кумулятивную дозу при сохранении терапевтического эффекта и уменьшить частоту побочных реакций. При повышении сывороточного креатинина или в пожилом возрасте пациента используют более низкие дозы ЦФ (таблица 11). При назначении ЦФ внутрь доза должна быть снижена на 25- 50%.
Генно- инженерная анти- В- клеточная терапия ритуксимабом (уровень доказательности А) применяется у больных с АНЦА-СВ. Лечение РТМ при этих заболеваниях сопоставимо по эффективности с ЦФ, что сочетается с отсутствием доказательств увеличения частоты тяжелых инфекционных осложнений. В качестве препарата первого ряда назначение РТМ может быть предпочтительно в случаях, когда по различным причинам нежелательно назначение ЦФ.
Противопоказанием для назначения РТМ является наличие положительной внутрикожной туберкулиновой пробы, инфицирование вирусом гепатита B, значительное снижение содержания в сыворотке крови IgG, нейтропения.
Плазмаферез (уровень доказательности А) рекомендуется применять для лечения отдельных пациентов СВ с БПГН в качестве процедуры, улучшающей прогноз в отношении функции почек. Сочетание стандартной патогенетической терапии и плазмафереза у больных СВ с тяжелым поражением почек снижает риск развития терминальной почечной недостаточности, но не улучшает общую выживаемость пациентов.
Азатиоприн в сочетании с ГК назначают в качестве индукционной терапии при ГВ, в случаях неэффективности или непереносимости метотрексата (МТ) при артериите Такаясу и ГКА, в качестве поддерживающего лечения после проведения индукционного курса при АНЦА-СВ, классическом УП, криоглобулинемическом васкулите.
В период лечения АЗ ежемесячно мониторируют лабораторные показатели: число лейкоцитов и тромбоцитов периферической крови, активность АЛТ, АСТ. При уменьшении числа лейкоцитов менее 2,5·109/л, тромбоцитов менее 100·109/л, повышении концентрации АЛТ/ АСТ более чем в 3 раза от верхней границы нормы лечение прекращают до купирования токсических эффектов.
Лефлуномид может быть рекомендован при наличии противопоказаний (или плохой переносимости) для назначения АЗА.
Метотрексат показан при рефрактерном течении артериита Такаясу и ГКА в сочетании с ГК.
В период лечения МТ ежемесячно мониторируют число лейкоцитов и тромбоцитов периферической крови, активность АЛТ, АСТ. При уменьшении числа лейкоцитов менее 2,5·109/л, тромбоцитов менее 100·109/л, повышении концентрации АЛТ/ АСТ более чем в 3 раза от верхней границы нормы лечение прекращают до купирования токсических эффектов.
Мофетила микофенолат назначают в качестве альтернативной терапии больным с рефрактерным или рецидивирующим течением СВ. Поскольку установлены его ренопротективные свойства, может обладать определенными преимуществами при лечении СВ с поражением почек.
В период лечения ММФ ежемесячно мониторируют число лейкоцитов и тромбоцитов периферической крови, активность АЛТ, АСТ. При уменьшении числа лейкоцитов менее 2,5·109/л, тромбоцитов менее 100·109/л, повышении концентрации АЛТ/ АСТ более чем в 3 раза от верхней границы нормы лечение прекращают до купирования токсических эффектов.
Нормальный иммуноглобулин человека назначают в/в при тяжелом поражении почек, развитии геморрагического альвеолита, в случаях присоединения серьезных инфекционных осложнений.
Другие лекарственные средства
Антимикробные (триметоприм/ сульфаметоксазол) и противовирусныепрепараты (интерферон альфа, видарабин, ламивудин) могут иметь особое значение в лечении больных СВ с доказанным участием инфекционных факторов в развитии заболевания. Особой проблемой является лечение СВ, ассоциированного с вирусами гепатита, которое осуществляют в тесной кооперации с гепатологами.
антиагреганты (низкие дозы ацетилсалициловой кислоты, дипиридамол);
антикоагулянты (гепарин, варфарин);
вазодилататоры;
ингибиторы АПФ.
· геморрагический цистит, рак мочевого пузыря (ЦФ)- увеличение потребления жидкости (до 3 л в сутки) перед применением ЦФ и в течение 72 последующих часов; частое мочеиспускание; превентивное в/в введение 2- меркаптоэтансульфоната натрия (Месна);
(Уровень доказательностиС): Показано тщательное обследование больных с персистирующей гематурией, ранее получавших терапию ЦФ в связи с высокой частотой развития опухолей мочевого пузыря.
· пневмоцистная пневмония (ЦФ)— триметоприм/сульфаметоксазол 400/80 мг в сутки или 800/160 мг через день.
· токсический эффект метотрексата— фолиевая кислота;
· гастрит, язва желудка (ГК)— блокаторы H2-рецепторов гистамина или ингибиторы протонного насоса;
· остеопороз (ГК)— препараты кальция и витамина D, бисфосфонаты.
Без лечения васкулит и его разновидности могут повлечь за собой:
- почечно-печеночную недостаточность;
- легочные кровотечения;
- абсцессы брюшной полости;
- полинейропатию;
- инвагинация кишечника.
Лечение различных форм васкулитов имеет существенные особенности. Так, при вялотекущих хронических капилляритах можно обойтись без интенсивного общего лечения. Но при таких тяжелых патологических состояниях как узелковый периартериит необходимо комплексное общее и местное лечение с применением глюкокортикостероидов.
Терапевтические мероприятия должны направляться на лечение того основного заболевания, на фоне которого возник васкулит (при вторичных формах). Необходимо лечение возможных очагов инфекции – кариес, тонзиллит, гайморит, фронтит, микоз.
Системный васкулит
Системный васкулит встречается при заболеваниях соединительной ткани, таких как гранулематоз Вегенера, системная красная волчанка, ревматизм.
Васкулит при гранулематозе Вегенера проявляется деструктивными изменениями стенки сосудов разного калибра верхних и нижних отделах дыхательных путей, а также почек. Ученые предполагают, что это заболевание провоцируется вдыханием некого специфического антигена. Заболевание протекает тяжело. У больных появляются изъязвленные гранулемы на слизистой оболочке ротовой полости, носа, бронхов.
Васкулит при ревматизме носит генерализованный характер. Выраженность проявлений зависят от стадии васкулита. Характерные геморрагические высыпания часто меняют локализацию. Помимо кожных проявлений васкулита при ревматизме, часто поражаются сосуды жизненно важных органов – сердца, головного мозга, легких, желудка, пищевода, почек.
Васкулиты при системных заболеваниях, например, при системной красной волчанке характеризуются эритематозными высыпаниями, фолликулярным гиперкератозом (утолщение чешуек эпедермиса), атрофией кожи и наличием телеангиэктазий (сосудистые «звездочки», исчезающие при надавливании стеклышком). Что же касается сосудов внутренних органов, они нередко страдают вследствие генерализации процесса при малой эффективности гормональных препаратов.
Церебральные васкулиты у больных системной красной волчанкой могут стать причиной кровотечения под мозговые оболочки или даже в головной мозг.
Это целая группа заболеваний, приводящая к ишемии тканей или органов. Любой системный васкулит отягощается поражением органов зрения, суставов, легких, сердца, почек, кожи. Диагноз подтверждается висцеральной ангиографией, биопсией, лабораторными тестами. Часто системными патологиями болеют мужчины среднего возраста. Симптоматика этой группы болезней разная и зависит от протекающей формы.
Нейроваскулит
Заболевание может развиваться под воздействием холода или на нервной почве. Характеризуется нейроваскулит ишемией конечностей и спазмами сосудов головного мозга. Патология относится к категории хронических, поэтому при первых симптомах следует обязательно обращаться к сосудистому хирургу. Признаки первичного нейроваскулита:
- помрачнение и спутанность сознания;
- дезориентированность;
- хроническая энцефалопатия;
- головная боль;
- нейропатия черепных нервов;
- инсульт.
Периваскулит
Когда артериальная стенка разрушается полностью, происходит ее разрыв и последующее кровоизлияние в соседние ткани. Периваскулит – это поражение и воспаление внешнего слоя сосуда и соединительной ткани, которое нередко приводит к некрозу, гангренам. Заболевание может локализоваться в разных местах. Более распространен узелковый полиартериит, который поражает артерии мелких и средних размеров: головного мозга, печени, почечные, венечные и брыжеечные сосуды.
Аутоиммунный
Причин и форм аутоиммунного васкулита множество. Симптомы напрямую зависят от вида болезни. К основной симптоматике относится поражение кожных покровов (чувствительность, сыпь), синдром хронической усталости, бессонница. Обострение чередуется с ремиссиями. Гематологическая форма отличается болью в груди, кашлем с одышкой и обильной мокротой.
Симптомы геморрагического васкулита по формам
При рассмотрении разных форм васкулита, особое внимание нужно уделить так называемой болезни Шенлейн-Геноха. Это воспаление стенок кровеносных сосудов и их постепенно разрушение, которое обычно встречается в достаточно молодом возрасте.
- высыпания на нижних конечностях (сосудистые, ярко-красные)
- повышение температуры до 37-38 градусов Цельсия
- боль в суставах и постоянный зуд
- обширные кровоизлияния, которые сопровождаются отмиранием тканей.
Геморрагический васкулит может привести к серьезным патологиям центральной нервной системы. Болезнь Шенлейн-Геноха имеет классификацию на молниеносную, простую, абдоминальную, ревматоидную.
К примеру, абдоминальный васкулит геморрагического типа обычно возникает в детском и юношеском возрасте, что приводит к сильным желудочным кровотечениям, а простая форма недуга характеризуется слегка повышенной температурной и высыпаниями на коже. Диагностировать указанное заболевание и дифференцировать его от других видов васкулита довольно просто.
Относится к самой распространенной форме заболевания. Геморрагический васкулит — что это за болезнь? Патологию называют еще капилляротоксикозом, аллергической пурпурой, болезнью Шенлейн-Геноха. Геморрагический васкулит – это асептическое системное воспаление сосудов с поражением суставов, кожи, почечных клубочков, ЖКТ.
Клинические проявления геморрагического васкулита обусловлены множеством форм:
- Кожной – при которой патологический процесс развивается только в кожном покрове.
- Кожно-суставной, обусловленной присоединением к кожным поражениям признаков суставных воспалений.
- Кожно-абдоминальной, проявляющейся не только кожными изменениями, но и функциональными нарушениями ЖКТ.
- Почечной, характеризующейся сосудистым поражением почек и нарушением фильтрации и мочевыделения.
- Комбинированной – с признаками периодических проявлений различных форм болезни.
Течение геморрагического васкулита у детей и взрослых может проявляться по-разному: молниеносной, острой, подострой, затяжной, рецидивирующей и хронической формой.
Особенности общих и кожных признаков
Признаки и симптомы геморрагического васкулита проявляются неожиданно без каких-либо предвестников — нарастание симптомов происходит быстро. Температура может быть субфебрильной, но чаще очень высокой, особенно у взрослых пациентов. Отмечаются начальные интоксикационные признаки. Такое состояние свойственно многим заболеваниям, что затрудняет диагностику.
геморрагический васкулит фото сыпи на ягодицах
Отличительным признаком геморрагического васкулита, являются симметричные кожные высыпания на тыльных сторонах стоп, кожном покрове голеней и поверхности ягодиц. На спине, животе и руках, сыпь редкое явление, а ладошкам, коже лица, подошвам и шейной зоны – высыпания вовсе не характерны. Им свойственно проявление различной цветовой палитрой:
- ярко красными мелкими волдырями;
- узелковыми папулами, бледнеющими при легком надавливании;
- папулезными пурпурными узлами и синего цвета подкожными петехиями;
- геморрагически красной сыпью на слизистом покрытии глотки и рта.
Размеры элементов сыпи варьируются и могут достигать 1 см. она держится на теле до 4-х дней, бледнеет и исчезает. Следующая волна кожных высыпаний появляется спустя одну, полторы недели.
Начальные признаки кожной формы геморрагического васкулита проявляются в виде мелких подкожных геморрагий (петехий), локализующихся на верхних частях стоп и голенях. Иногда, они выступают на кожном покрове рук, спины и живота. В зоне поражения – под волосами на голове, вокруг глазниц, отмечается сильная зудящая симптоматика и боль.
Губы, веки, зона промежности отекают. После исчезновения высыпаний, на их месте остается пигментация, дающая шелушение в периоде рецидива. Возможны рубцовые образования при слиянии и некрозе отдельных участков сыпи, и присоединение вторичных инфекций.
Суставной синдром геморрагического васкулита проявляется почти у половины взрослых пациентов. Воспалительным процессам подвергаются крупные суставные группы ног. Иногда, воспалительные реакции поражают локтевые и лучезапястные суставы и могут развиваться в течении недели и даже предшествовать кожному поражению.
При этом отмечаются: отечность и покраснение ног, мигрирующая болезненность в конечностях и проявление миалгий (мышечных болей). Интенсивный болевой синдром с сильным воспалением и отечностью могут привести к изменению походки. Суставных деформаций и нарушение двигательных функций, как правило, не происходит.
Аллергический
Патология возникает, как проявление аллергии. К развитию аллергического васкулита предполагают разные обстоятельства: инфекции, регулярный прием медикаментов, работа с продукцией химической промышленности. Сосудистые стенки воспаляются вследствие реакции иммунной системы на воздействие токсично-инфекционных факторов.
Ревмоваскулит
Данная форма патологии чаще развивается у мужчин. Классическими признаками ревмоваскулита являются: поражение легких, перикардит, склерит, мононеврит, периферическая гангрена. Ревматоидный васкулит подразделяется на три клинико-гистологических типа:
- Некротизирующий артериит. Вовлекаются средние и мелкие артерии, что приводит к поражению периферических нервов и висцеральных органов.
- Воспаление капилляров, артериол, артерий, венул. Характерны язвы на коже и пальпируемая пурпура.
- Двигательный артериит. У пациентов с этим типом патологии наблюдается пролиферация интимы сосудов, тромбоз, поражение ногтевых фаланг.
Некротизирующий
Под этой формой патологии подразумевается некроз кожи, который развивается на больших участках. Некротизирующий васкулит – это не одно заболевание, а целая группа болезней со схожим механизмом действия. Хотя недуг не легкий, прогноз при своевременном лечении условно благоприятен, поскольку позволяет удлинить ремиссию и снизить частоту рецидива. Основные симптомы некротизирующего васкулита:
- покалывание, онемение, боль в разных частях тела;
- мышечные сокращения;
- незаживающие раны (язвы);
- нарушения речи;
- трудности глотания;
- синие пальцы ног, рук;
- покраснение кожи;
- кровь в кале и моче.
Уртикарный (узелковый) васкулит
Уртикарный васкулит — это воспаление стенок мелких сосудов и капилляров кожи, которое проявляется повторяющими высыпаниями на кожных покровах. Сыпь представляют собой папулы (узелки) или волдыри. Заболевание практически всегда имеет аллергическую основу. Поэтому при выявлении у пациента уртикарного васкулита необходимо провести тщательное обследование больного.
Внешне уртикарный васкулит очень напоминает проявление крапивницы, только волдыри при этом заболевании держатся намного дольше (1-4 суток). Уртикарный васкулит диагностируют, чаще всего, у женщин в возрасте 30-50 лет, однако, это заболевание встречается и у мужчин.
Уртикарный ангиит (синонимы – уртикарный васкулит, дермальный уртикарный ангиит) – хроническое воспаление поверхностных сосудов дермы, разновидность аллергического васкулита. Протекает волнообразно, часто принимается за хроническую крапивницу. Характерные кожные проявления – геморрагические пятна, узелки, стойкие плотные волдыри, которые могут сохраняться на протяжении трех дней.
Не исключается и ряд общих симптомов – повышение температуры до 1 — 1,5˚С, слабость, головная боль, раздражительность, боль в мышцах, в животе, пояснице. При детальном исследовании у больных может быть выявлен гломерулонефрит, что свидетельствует о генерализации процесса. В некоторых случаях больные предъявляют жалобы на сильные приступоподобные боли в животе, не имеющие четкого местоположения, а также на жидкий «черный» стул. Это может указывать на гиперсенситивное течение васкулита, склонность к генерализации.
Диагностика васкулита в данном варианте течения основывается на иммунофлюоресцентных методах исследования, а также на гистологическом исследовании пораженного участка кожи. При гистологическом исследовании видны рыхлые, отечные, местами некротизированные стенки сосудов, участки ткани пропитаны плазмой крови. По ходу сосуда тянутся воспалительноклеточные инфильтраты, участками, словно пронизывающие стенку сосуда.
Учеными установлена связь тучных клеток с процессом аллергического воспалительного поражения сосудов. В этих клетках производятся и накапливаются биологически активные вещества – гистамин, серотонин, гепарин, гиалуроновая кислота. Следовательно, при основательном биохимическом и клиническом исследовании крови можно выявить значительное повышение показателей базофилов, эозинофилов и биологически активных веществ.
Следует учитывать, что даже кожный васкулит может приобрести системный характер и причинить сильный вред здоровью со стороны многих органов.
Общие сведения
Васкулит (синонимом этого названия является термин ангиит) – это название для гетерогенной группы заболеваний, основой которых является иммунопатологический воспалительный процесс, затрагивающий сосуды. Он поражает разные сосуды — артерии, артериолы, вены, венулы, капилляры. Последствием этой болезни являются изменения в функциях и структуре органов, которые пораженные сосуды снабжают кровью.
Болезнь может спровоцировать кровотечения, некроз, ишемию.До сих пор ученые проводят исследования, пытаясь точнее определить, васкулит — что это за болезнь, и какие причины приводят к ее развитию. Точно о причинах, провоцирующих заболевание, до сих пор не известно. Предполагается, что недуг развивается вследствие влияния внешних факторов в сочетании с генетической расположенностью. Также есть данные о том, что заболевание могут вызывать вирус гепатита или золотистый стафилококк. Код по МКБ-10 — I77.6.
Патогенез
До сих пор ведется работа над изучением этиологии системного васкулита. В частности, существует мнение о вероятной роли бактериальной или вирусной инфекции в его развитии. Патогенез заболевания комплексный, включающий целый ряд иммунных механизмов. Предполагается, что в развитии системного васкулита играют роль такие факторы:
- Образование в организме аутоантител к антинейтрофильным цитоплазматическим антителам, в процессе которого происходит активация и адгезия нейтрофилов к эндотелиальным клеткам, что ведет к их повреждению.
- Образование аутоантител к антигенам сосудистых стенок.
- Формирование патогенных иммунокомплексов и их депозиция в стенку сосудов. Которые воздействует на полиморфноядерные лейкоциты после активации комплемента. В свою очередь, они продуцируют лизосомальные ферменты, повреждающие сосудистую стенку. Ее проницаемость увеличивается. При иммунном воспалении сосуда часто проявляется тромбоз.
- Реакции иммунной системы, связанные с действием Т-лимфоцитов. Этот механизм является определяющим в развитии гранулематоза Вегенера. Вследствие взаимодействия с антителом сенсибилизированные Т-лимфоциты продуцируют лимфокины, угнетающие миграцию макрофагов. Далее они концентрируют их там, где скапливаются антигены. Макрофаги активируются и продуцируют лизосомальные ферменты, что ведет к повреждению сосудистых стенок. Эти механизмы приводят к проявлению гранулемы.
- Непосредственное влияние разнообразных инфекционных агентов на стенку сосудов.
- Вазоспастические и коагуляционные нарушения.
- Эффекты, возникающие вследствие высвобождения воспалительных медиаторов и цитокинов.
- Процессы взаимодействия лейкоцитов и эндотелиальных клеток, вследствие чего высвобождается большое количество переформированных и снова синтезируемых адгезивных молекул.
- Появление антител к фосфолипидам. Такие антитела обнаруживают у больных системным васкулитом. Отмечается их перекрестная реакция с эндотелиальными белками, что приводит к увеличению коагулирующих свойств крови.
В стенках мелких сосудов (капилляров и венул) откладываются иммунные комплексы, происходит активация системы комплемента и выделение тучными клетками биологически активных веществ.
Врачи выделяют следующие варианты патологии:
- гипокомплементарный (в сыворотке отмечается сниженная концентрация комплемента, эта форма протекает более тяжело);
- нормокомплементарный (сопровождается нормальной концентрацией комплемента, обычно сопровождает крапивницу, имеет тенденцию к самостоятельному излечиванию);
- синдром гипокомплементарного уртикарного васкулита (отдельными авторами относится к вариантам такой аутоиммунной патологии как системная красная волчанка).
Воспаление мелких сосудов может развиваться самостоятельно (первичный – идиопатический — васкулит) или сопровождать какое-либо хроническое заболевание (вторичный уртикарный).
Следующие заболевания могут привести к развитию сосудистой патологии:
- злокачественные новообразования;
- инфекционные процессы;
- гломерулонефрит.
Этиология заболевания
Васкулит – это воспаление кровеносных сосудов, что вызывает различные симптомы поражения кожи, а в некоторых случаях – и внутренних органов. Стенки артерий пропитываются иммунными клетками – нейтрофильными лейкоцитами, подвергаются некрозу (отмиранию). При этом повышается проницаемость сосудистой стенки, вокруг нее возникают кровоизлияния.
Патологический процесс нередко связан с осаждением на внутренней поверхности артерий циркулирующих иммунных комплексов, состоящих из чужеродных веществ, попавших в организм (антигенов) и защитных антител. Такие иммунные комплексы, оседая на эндотелии сосуда, приводят к его повреждению и воспалению. Этот механизм развития характеризует наиболее частую форму патологии – аллергический кожный васкулит.
Заболевание может иметь разную степень тяжести – от незначительного повреждения кожных сосудов до вовлечения артерий во всех внутренних органах с нарушением их функции. Поэтому основное значение в лечении пациентов имеет оценка системных проявлений болезни.
Кожный васкулит является полиморфным заболеванием. Однако этиология его по сей день не изучена до конца. Но есть несколько научных теорий, которые рассматривают природу возникновения данного заболевания:
- Причина развития васкулита – перенесенные вирусные и инфекционные заболевания. При этом возникает неестественная реакция иммунитета на возбудителя, что, в свою очередь, приводит к развитию данной патологии. Довольно часто васкулит возникает после перенесенного вирусного гепатита.
- Аутоиммунная теория. Защитная система организма (иммунитет) в определенный момент начинает воспринимать клетки сосудов собственного организма как посторонние элементы и пытается их уничтожить. Это приводит к обширным поражениям сосудов.
- Генетическая теория. При сочетании неблагоприятных факторов внешней среды и отягощенной наследственности риск заболевания увеличивается в разы. Если в роду у кого-то был зафиксирован этот диагноз, то риск развития патологии велик.
Выделяют две основные группы причин развития данного патологического процесса:
- вирусы, бактерии, микобактерия туберкулеза, грибки, кокки;
- сенсибилизация (повышенная чувствительность) организма к медицинским препаратам (очень часто сенсибилизация проявляется по отношению к антибактериальным препаратам).
Факторы риска, способствующие возникновению патологии:
- Возраст. Чаще всего заболевание поражает детей и людей пожилого возраста.
- Воздействие низких температур на организм.
- Частое и длительное пребывание под открытым солнцем.
- Чрезмерные физические нагрузки.
- Нервное перенапряжение.
- Травматизация.
- Перенесенные оперативные вмешательства.
- Заболевания внутренних органов (печени, сердечно-сосудистой системы).
- Эндокринные заболевания (сахарный диабет).
Васкулиты кожи проявляются по-разному, в зависимости от формы патологии. Общие симптомы поверхностного (кожного) поражения такие:
- внезапное появление кожной сыпи, которая очень быстро распространяется по телу. Чаще всего высыпания начинаются на животе и ягодницах;
- при тяжелой форме болезни возникают некрозы покровов, которые могут перерасти в гангрену;
- локация сыпи симметричная;
- сыпь не исчезает при надавливании, а со временем меняет свой цвет;
- в редких случаях появляется отёчность кистей рук, стоп.
Геморроидальный васкулит лейкокластического типа (синдром Мишера-Шторка) проявляется появлением сыпи на ногах. Она проявляется из-за обострения очаговой инфекции. Самочувствие пациента с этой болезнью стабильное. Только иногда возможно повышение температуры тела, упадок сил.
Это заболевание носит хронический характер течения и сопровождается высыпаниями в виде незначительных геморрагическо-эритематозных и эритематозных пятен
Профилактика васкулита
Учитывая тот факт, что природу аутоиммунных заболеваний сегодня ученым еще не удалось разгадать, говорить о надежных инструментах профилактики не представляется возможным. Однако достоверным является мнение, говорящее о том, что здоровый образ жизни снижает риск развития патологии. Колоссальное значение имеет психоэмоциональная гигиена, умение ограждать себя от стрессов в повседневной жизни.
Кроме того, крайне важно соблюдать режим труда и отдыха. Когда человек испытывает физическую и умственную перегрузку изо дня в день, организм вынужден черпать силы из внутренних резервов. Но когда эти резервы оказываются пустыми, возрастает риск развития заболеваний, в том числе, аутоиммунных. Реакцию иммунитета провоцирует инфекция, проникающая внутрь клеток. Поэтому крайне важно не допускать хронических очагов инфекций: ангин, тонзиллитов, гайморитов, и даже кариеса.
Если генетически здоровая иммунная система в состоянии справиться с повышенной нагрузкой, но иммунитет человека, который имеет риск столкнуться с патологией такого характера, непременно начнет атаковать собственные ткани организма.
Так как точных причин развития васкулита не выявлено для большинства форм (например, кожный васкулит), то осуществлять их профилактику сложно.
Можно лишь воспользоваться общими рекомендациями, увеличивающими шанс на поддержание здоровья в норме:
- своевременная санация очагов инфекции;
- ограничение пребывания на солнце;
- исключение контакта с аллергенами;
- избегание стрессов;
- исключение переохлаждений;
- нормальная физическая активность;
- рациональное питание;
- отказ от вредных привычек.
Некоторые виды кожного васкулита проходят сами по себе через некоторое время, другие требуют длительного лечения. Для пациентов с хроническими формами категорически запрещается отменять лекарственную терапию, в противном случае развивается обострение симптоматики. При своевременной диагностике и начале лечения врачи дают положительный прогноз.
Специалисты дают общие рекомендации касательно профилактики кожных васкулитов:
- минимизация стрессов и нервных напряжений;
- избежание сильного переохлаждения или перегрева;
- своевременное лечение существующих инфекционных заболеваний;
- соблюдение правильного питания (исключение потенциальных аллергенов);
- отказ от курения и алкоголя;
- вести в меру активный образ жизни, контролировать свой вес;
- принимать витаминно-минеральные комплексы для укрепления иммунитета.
Соблюдая эти несложные правила можно не только избежать этого неприятного заболевания, но и укорить процесс выздоровления во время его лечения.Кожный васкулит – одно из разновидностей системных заболеваний, при котором наблюдается сильный воспалительный процесс в кровеносных сосудах. Болезни подвергаются как мелкие, так и крупные сосуды, а также внутренние органы (в запущенных случаях).
Васкулит – не заразная и не инфекционная болезнь, а физические упражнения и диета также не имеют значения в ее профилактике.
Причины болезни окончательно неизвестны. Ученые работают над выявлением генов, которые могли бы указывать на повышенный риск развития заболевания, чтобы вовремя распознавать его.
Современная медицина еще не способна предотвратить развитие васкулита. Однако ранняя диагностика и соответствующее лечение дают больному все шансы добиться ремиссии и избежать осложнений.
Профилактика васкулита необходима не только для предотвращения развития данного заболевания, но и в терапевтических его целях, что поможет ускорить выздоровление и минимизировать развитие осложнений.
https://www.youtube.com/watch?v=
Для предупреждения воспаления сосудов рекомендуются закаливающие процедуры. Одной из важных профилактических мер является снижение влияния неблагоприятных внешних факторов на организм и нормализация режима сна и отдыха. Не следует принимать фармакологические препараты без назначения врача или проходить вакцинацию без необходимости. Все вакцины человек должен получать в соответствии с национальным календарем прививок.
