Патология головного и спинного мозга относится к распространенной проблеме, с которой сталкиваются врачи-неонатологи и родители. Эти заболевания занимают первое место в общей структуре врожденных пороков, выявляясь в трети случаев. А учитывая высокий риск неблагоприятных последствий для ребенка, они требуют своевременного выявления и лечения.
К тяжелым порокам центральных органов нервной системы относят спинномозговую грыжу. Она характеризуется врожденным незаращением позвоночного канала, из-за чего происходит выпячивание твердой оболочки с ликвором, вещества мозга и его корешков. Актуальными вопросами становятся следующие: почему развивается патология, чем характеризуется и как можно устранить нарушения в организме ребенка.
Причины и механизмы
В основе развития спинномозговой грыжи у детей лежит аномалия нервной системы, возникающая вследствие несвоевременной закладки и задержки замыкания медуллярной пластинки. Таким образом, в мозговой трубке формируется щель, нарушается развитие позвонковых дужек, а спинномозговой канал на определенном участке остается открытым. Через костный дефект в условиях повышения ликворного давления происходит выпячивание мозга наружу. Так формируется объемное образование, покрытое мягкими тканями.
Происхождение грыжи, к сожалению, еще предстоит полностью изучить, однако большое значение придают внешнему воздействию на организм беременной и, как следствие, на плод в период внутриутробного развития. Неблагоприятное физико-химическое и биологическое влияние опосредовано различными факторами:
- Инфекционные болезни (краснуха, ветрянка).
- Загрязненность окружающей среды (пестициды, нефтепродукты, радиация).
- Дефицит витаминов и минералов (особенно фолиевой кислоты).
- Вредные привычки (алкоголь, курение, наркотики).
- Употребление лекарственных препаратов (противосудорожные).
- Наследственность.
Особенно опасно такое воздействие во время формирования нервной трубки плода – в конце первого месяца гестации (20–26 день) – что является критическим периодом внутриутробного развития. Немаловажное значение также приобретает эндокринно-обменная патология будущей матери, например, сахарный диабет или гипотиреоз, повышая риск аномалий развития у ребенка.
Грыжа спинного мозга возникает на ранних сроках внутриутробного развития, когда на организм женщины и ребенка влияют неблагоприятные факторы.
Классификация
Комплекс морфофункциональных нарушений, выявляемых при спинномозговой грыже, в медицинских кругах принято называть миелодисплазией. Поскольку в патологический процесс вовлечены различные анатомические образования, развивающиеся из нервной трубки, была разработана классификация этого врожденного порока. Учитывая степень дефекта и поражение тех или иных структур спинного мозга, выделяются такие разновидности грыж:
- Менингоцеле – из-за незаращения позвонковых дужек происходит выпячивание твердой мозговой оболочки, заполненной ликвором.
- Менингорадикулоцеле – в грыжевом мешке находятся и нервные корешки.
- Менингомиелоцеле – через дефект костных структур выходит и сам спинной мозг.
- Миелоцистоцеле – мозговая ткань истончается, растягиваясь под давлением цереброспинальной жидкости, и зачастую спаяна с грыжевым мешком.
- Рахишизис – крайне тяжелый порок, когда полностью расщепляются спинной мозг и окружающие его структуры (оболочки, позвоночник, мягкие ткани).
- Скрытое незаращение дужек (spina bifida occulta) – грыжевое выпячивание не выявляется.
- Диастематомиелия – образование костного шипа, который сдавливает и разделяет спинной мозг надвое.
Исходя из локализации патологического выпячивания, бывают грыжи в шейном, грудном и пояснично-крестцовом отделах позвоночного столба. Причем последние встречаются в подавляющем большинстве случаев (70%).
Классификация врожденной миелодисплазии включает различные пороки развития – от скрытых грыж до полного расщепления спинного мозга.
Симптомы
Грыжа позвоночного канала с выпячиванием спинного мозга имеет очень характерную клиническую картину, заметную сразу после рождения ребенка. Визуально определяется опухолевидное образование различных размеров, расположенное по срединной линии спины, чаще всего в поясничном отделе. Грыжевой мешок покрывает истонченная кожа синюшного цвета с рубцовыми изменениями, а у основания нередко определяется избыточное оволосение или пятна сосудистого происхождения. Опухоль мягко эластичной консистенции, у ее ворот пальпируется дефект позвонковых дужек. Часто встречаются и другие признаки локального дисморфизма мягких тканей: липомы, гемангиомы, фибромы.
Наряду с местными признаками, у ребенка наблюдаются серьезные неврологические нарушения, степень которых определяется видом спинномозговой грыжи и ее размерами. К ним относят:
- Сенсорные расстройства: проводниковые, сегментарные, корешковые (выпадение чувствительности в зоне промежности и нижних конечностей).
- Угнетение или отсутствие рефлексов (коленного, ахиллова, подошвенного).
- Двигательные нарушения: снижение мышечной силы и тонуса, парезы и параличи ног.
- Отставание развития нижних конечностей: укорочение, атрофия мышц.
- Трофические изменения кожи: бледность или синюшность, сухость или повышенная потливость, язвы.
- Дисфункция тазовых органов: недержание мочи и кала, хронические запоры, нейрогенный мочевой пузырь.
В трети случаев спинномозговая грыжа у новорожденных сочетается с гидроцефалией и нарастающей внутричерепной гипертензией. Достаточно часто наблюдаются ассоциации с другими пороками развития:
- Краниостенозом.
- Аномалией Арнольда-Киари.
- Синдромом Клиппеля-Вейля.
- Незаращением верхней губы.
- Атрезией ануса.
Некоторые из указанных состояний значительно ухудшают состояние ребенка, создавая дополнительные риски. Нужно сказать, что тяжелые пороки часто несовместимы с жизнью. А изолированные скрытые грыжи, наоборот, имеют довольно благоприятный прогноз. Они длительное время могут протекать совершенно бессимптомно, проявляясь лишь в зрелом возрасте.
Грыжи спинного мозга проявляются локальными симптомами и неврологическими расстройствами разной степени выраженности, зачастую сочетаясь с другими пороками развития.
Диагностика
В современных условиях важно диагностировать врожденную патологию еще на этапе внутриутробного развития ребенка. Это осуществляется благодаря ультразвуковому методу, а первое исследование показано всем женщинам в срок до 12 недель беременности. Если же ребенок уже родился с грыжей, необходимо выполнить уточняющее обследование, которое может включать:
- Рентгенографию.
- Компьютерную томографию.
- Магнитно-резонансную томографию.
Методы дополнительной диагностики позволяют оценить характер патологии, ее распространенность, выявить возможные ассоциации и дифференцировать с другими состояниями.
Лечение
Совершенно ясно, что лечить явную грыжу спинного мозга можно лишь хирургически. Это единственно верный метод терапии, позволяющий устранить сам субстрат и источник патологии. Операция показана сразу же после подтверждения диагноза, а ее объем и техника выполнения зависят от характера грыжи и ее проявлений. Сущность хирургической коррекции заключается в следующем:
- Резекция грыжевого мешка.
- Пластика анатомического дефекта позвонковых дужек.
- Восстановление топографических взаимоотношений в спинном мозге.
- Реконструкция проводниковых путей.
- Возобновление ликвородинамических показателей.
- Улучшение кровотока в пораженной зоне.
В периоде новорожденности оперативное лечение спинномозговых грыж проводят тогда, когда разрываются оболочки и есть риск инфицирования. В остальных же случаях менингоцеле ликвидируют при достижении ребенком возраста 1,5 года. При этом используют микрохирургическую технику.
Сложность коррекции грыж заключается не только в самой операции, но во многом определяется последующей реабилитацией, направленной на устранение неврологического дефицита и создание условий для нормальной жизни. Поэтому лечение патологии комплексное и многоэтапное, включает коррекцию работы тазовых органов и восстановление функции нижних конечностей. Для этого применяют консервативные мероприятия:
- Медикаменты (нейротропные, сосудистые, витамины и др.).
- Физиопроцедуры (электрофорез, УВЧ, магнитотерапию).
- Массаж и гимнастику.
- Ортопедические методы.
Планируя и проводя лечение, приходится учитывать многочисленные аспекты функционирования организма ребенка, поскольку только всестороннее воздействие способно оказать выраженный клинический эффект при спинномозговых грыжах. Своевременная и полноценная терапия позволит избежать осложнений, даст возможность улучшить качество жизни и станет залогом успешной социальной интеграции.
Частые вопросы
Какие методы лечения спинномозговой грыжи существуют?
Существует несколько методов лечения спинномозговой грыжи, включая консервативное лечение (например, физиотерапия, лекарственная терапия, упражнения), инъекции, хирургическое вмешательство и реабилитационные мероприятия.
Каковы основные симптомы спинномозговой грыжи?
Основные симптомы спинномозговой грыжи могут включать боль в спине, онемение или слабость в ногах, потерю контроля над мочеиспусканием, изменения в чувствительности и нарушения функций тазовых органов.
Полезные советы
СОВЕТ №1
Обратитесь к квалифицированному специалисту для получения точного диагноза и разработки индивидуального плана лечения спинномозговой грыжи.
СОВЕТ №2
Изучите возможности консервативного лечения, таких как физиотерапия, массаж, лечебная гимнастика, чтобы укрепить мышцы спины и улучшить общее состояние.
СОВЕТ №3
При необходимости обсудите с врачом возможность хирургического вмешательства для удаления спинномозговой грыжи и восстановления функций позвоночника.