Миопатия что это такое симптомы

Воспалительные нарушения

Миопатия относится к категории нервно-мышечных заболеваний, при которых в скелетных мышцах возникают дистрофические изменения, и атрофируются отдельные миофибриллы (волокна). Функция анимальной (соматической) нервной системы, регулирующей работу поперечно-полосатой мускулатуры, при этом абсолютно не страдает и полностью сохраняется.

Мышечная миопатия отличается неуклонным прогрессированием и впервые проявляется чаще всего в детском или подростковом возрасте. Подавляющее большинство случаев обусловлено наследственностью, реже встречаются приобретенные формы.

При миопатии нарастающая мышечная слабость сочетается с уменьшением толщины и диаметра мышечных волокон

В качестве пускового фактора выступают серьезные травмы или инфекционно-вирусные патологии:

• переломы тазовых костей, множественные повреждения после автомобильных аварий, падения с высоты и несчастных случаев на производстве, черепно-мозговые травмы;
• чрезмерные физические нагрузки, превысившие адаптационные возможности организма;
• интоксикации;
• частые простуды;
• хронический тонзиллит;
• инфекционное воспаление легких;
• сальмонеллез;
• пиелонефрит;
• последствия длительного голодания и жестких диет – алиментарная дистрофия.

Причинами возникновения приобретенных миопатий могут быть эндокринные заболевания; хронические болезни сердца, почек, легких; опухоли; синдром мальабсорбции, а также хронические отравления профессионального характера или обусловленные вредными привычками (алкоголизм, наркомания).

СПРАВКА: наличие спорадических случаев не исключает наследственную природу миопатии.

Стоит отметить, что первопричина заболевания остается неизвестной, и первичный биохимический дефект не выявлен. Однако наиболее существенно меняется углеводный и белковый метаболизм в мышечных тканях.

Среди основных факторов, которые являются причиной возникновения миопатий, известны следующие:

• Наследственная природа миопатии.
• Генетический дефект — вследствие недостаточности одного из важных ферментов, обеспечивающих нормальный обмен веществ в мышцах.
• Нарушения гормональной системы – например, тиреотоксикоз.
• Различные системные заболевания и патологии соединительной ткани– например, склеродермия.

Первичные миопатии– это самостоятельно возникающие заболевания (чаще всего — наследственные).К этой группе относятся:

• Врожденные миопатии (малыш рождается слабым, не способен громко кричать и хорошо брать грудь).
• Ранние детские миопатии (проявляются в возрасте 5-10 лет).
• Юношеские миопатии – возникают в пубертатном периоде.

Вторичные миопатии являются следствием и симптомом других заболеваний или состояний – например, интоксикации, нарушениях эндокринной системы).

По степени слабости мышц различают:

• Преимущественно проксимальные миопатии– проявляются слабостью мышц, которые на конечностях находятся ближе к туловищу (бедро, плечи).
• Дистальные миопатии – слабость наблюдается мышцах, расположенных дальше от тела (икроножные, предплечья и кисти рук).
• Смешанные миопатии, которые сочетают в себе дистальные и проксимальные миопатии.

Осложнения:

1. Дыхательная недостаточность, когда заболевание затрагивает дыхательную мускулатуру.
2. Ограничение или полная потеря способности двигаться.
3. Застойная пневмония, что является следствием малоподвижности и поражения дыхательной мускулатуры.
4. Искривления позвоночника, межпозвонковые грыжи.
5. Парезы, параличи.

Классификация миопатий

На сегодняшний день единой классификации миопатий не существует, эти заболевания подразделяют по нескольким принципам. Первой работой в этом направлении была так называемая клиническая классификация нервно-мышечных заболеваний, считающихся в те времена болезнями исключительно мышечных тканей. Согласно этой системе, медики выделяли такие типы миопатий, как конечностно-поясная, лице-плече-лопаточная, гумеро-тибиальная и другие.

Данное деление можно было считать условным, так как оно не отличалось четкостью характеристик, как и сегодня. Более точной классификации миопатий и нервно-мышечных заболеваний в медицине нет, поэтому до сих пор применяется существующая система.

Известна также патогенетическая классификация, появление которой связано с возникновением новых знаний о миопатии. К примеру, стало известно, что миодистрофии могут проявляться по причине множественного поражения нервов, которые могут спровоцировать нарушение обменных процессов и токсические воздействия. Так миопатии стали подразделяться на невральные амиотрофии, первично-мышечные заболевания и др.

Все детальнее с развитием медицины становится патогенетическая классификация, в основе которой лежит знание о пораженном заболеванием белке. Согласно этой классификации видами миопатии бывают кальпаинопатия, титинопатия и пр. Выявление дефективного белка позволяет сделать выводы о характере его мутации.

Миопатия подлежит разделению на наследственный и приобретённый тип. В анамнезе наследственных типов иногда содержатся относительно четкие данные о наличие этого заболевания у родственников. Примерами миопатий наследственного типа являются дистрофические миопатии, такие, как миопатия Дюшенна, митохондриальные заболевания, а также болезни накопления, наиболее распространена из которых болезнь Помпе.

Различные виды миопатий имеют разный патогенез, что напрямую зависит от того, какой ген в конкретном случае поражен. Так дистрофические миопатии или миодистрофии являются следствием процесса, в котором происходит нарушение синтеза структурных белков миофибрилл. Болезни накопления — результат снижения количества вырабатываемых ферментов и уменьшения их активности. В данном случае рано или поздно пациента начинает беспокоить мышечная слабость и атрофия мышц, что является ключевыми признаками миопатии.

Существует несколько видов миопатии:

• наследственный;
• воспалительный;
• метаболический;
• мембранный;
• паранеопластический;
• токсический.

В группу наследственных миопатий входит ювенильная форма Эрба, псевдогипертрофическая форма Дюшенна и плечелопаточно-лицевая форма Ландузи-Дежерина. Миопатия мышц может быть врожденной: эта категория объединяет болезнь центрального стержня, диспропорцию типов миофибрилл, а также немалиновую и миотубулярную форму.

Миопатии воспалительного характера подразделяются на инфекционные и идиопатические. Причиной первых являются бактериальные и вирусные инфекции, гельминтозные инвазии. Возбудителями могут быть стрептококки, энтеровирусы, вирус гриппа, краснухи, иммунодефицита (ВИЧ), а также трихинеллез и токсоплазмоз.

Идиопатические миопатии возникают на фоне миозита и болезней из группы системных коллагенозов.

Метаболические миопатии классифицируются в зависимости от того, обмен каких именно веществ нарушен – ферментов, гликогена или пуринов. В эту же категорию входят митохондриальные миопатии с дефицитом редуктазы, АТФ и цитохрома B, B1.

Симптомы миопатий

Воспалительная миопатия клинически проявляется болями в мышцах, прогрессирующей мышечной слабостью и тугоподвижностью в пораженных отделах конечностей. Болевой синдром (миалгия) возникает не только в период двигательной активности, но и при прощупывании мышц, а иногда и в состоянии полного покоя. Мышечная слабость, как правило, начинает проявляться затруднением при удерживании предметов в руках. По мере ее прогрессирования для пациента становится невозможным поднять руку или ногу, сесть, встать. Воспалительная миопатия распространенного характера часто приводит к значительному сокращению объема активных движений, которые может выполнять больной, а иногда и к полной обездвиженности.

Воспалительная миопатия протекает с отеком и уплотнением пораженных мышц. В результате воспаления в них происходят атрофические изменения, развивается миофиброз — замещение мышечных волокон на соединительнотканные, возможен кальциноз. Образующиеся мышечные контрактуры приводят к тугоподвижности суставов. Зачастую воспалительная миопатия имеет длительное ремиттирующее течение. В некоторых случаях, чаще у детей, наблюдается полное выздоровление после перенесенного острого приступа воспалительной миопатии.

Наиболее тяжело воспалительная миопатия протекает при вовлечении в воспалительный процесс мышц гортани и дыхательной мускулатуры, что ведет к развитию миопатического пареза гортани и дыхательной недостаточности. Слабость дыхательных мышц приводит к снижению легочной вентиляции и возникновению застойной пневмонии. Слабость мышц глотки является причиной дисфагии (расстройств глотания), при которой возможно попадание пищи в дыхательные пути и возникновение аспирационной пневмонии. Если воспалительная миопатия распространяется на глазодвигательные мышцы, то возникает косоглазие и опущение верхнего века. Поражение мимических мышц приводит к маскообразному выражению лица. Системная воспалительная миопатия, например, дерматомиозит и полимиозит, может сопровождаться поражением сердечной мышцы с клиникой миокардита, кардиомиопатии и сердечной недостаточности.

Полимиозит проявляется типичным для воспалительной миопатии мышечным синдромом, который захватывает мышцы проксимальных отделов конечностей, в первую очередь плечевого и тазового пояса. В большинстве случаев наблюдается также поражение внутренних органов: ЖКТ (диарея, запор, кишечная непроходимость, язва желудка с перфорацией или желудочно-кишечным кровотечением), сердца и сосудов (артериальная гипотония, аритмия, кардиомиопатия и др), легких (очаговая или долевая пневмония). В 15% случаев эта воспалительная миопатия сопровождается суставным синдромом в виде артритов суставов кисти, реже — других суставов конечностей.

Дерматомиозит имеет сходную с полимиозитом клиническую картину. Отличительной чертой является наличие кожных проявлений: эритематозных пятен, участков гипо- и гиперпигментации, очагов гиперкератоза. Возможно поражение слизистых оболочек с развитием стоматита, гингивита, конъюнктивита.

Миозит с включениями характеризуется ранним поражением мускулатуры дистальных отделов рук: сгибателей пальцев и мышц предплечья. В ногах воспалительная миопатия распространяется как на дистальные, так и на проксимальные мышечные группы. Типично поражение разгибателей стопы и четырехглавой мышцы.

Основным симптомом, свидетельствующим о наличии одной из разновидностей миопатий, является постоянная слабость мышц. После отдыха это ощущение либо не проходит вовсе, либо становится чуть менее выраженным, но все равно весьма заметным.

Второй характерный признак — атрофия. Ткани становятся тонкими и крайне малоактивными. Атрофия может затрагивать только некоторые группы мышц, к примеру, отдел плечевого пояса или бедер или поражать все мышечные ткани в равной степени, полностью лишая человека возможности нормально двигаться.

Характерен для миопатии и крайне сниженный мышечный тонус. Каждая мышца в области поражения становится дряблой и вялой на ощупь. Соответственно, это сказывается на двигательной активности, которая не может оставаться на прежнем уровне.

Из-за того, что мышечный каркас перестает выполнять функцию поддержки туловища в правильном положении, позвоночник начинает испытывать чрезмерные нагрузки, в результате чего происходит его искривление. Позвоночник может изгибаться по-разному. Наиболее распространенные варианты — это искривление спереди назад, в результате чего развивается лордоз или кифоз, и вбок, как при обычном сколиозе.

Последний симптом миопатий — это появление псевдогипертрофии мышечных тканей. Из-за сильного истончения некоторых зон конечностей, мышцы других отделов внешне выглядят слишком крупными. Например, так происходит при атрофии мышц бедер, когда икры выглядят чрезмерно массивными на их фоне. На самом деле в данном случае как раз икроножные мышцы имеют нормальный размер, но визуально они выглядят неестественно увеличенными.

Заболевание развивается медленно и начинается с легкой слабости в мышцах рук и/или ног. Человек быстрее устает от физических нагрузок, включая ходьбу и долгое стояние. Постепенно эта слабость усиливается, и через несколько лет мышцы атрофируются, конечности деформируются.

Больные с миопатией Бейкера в течение многих лет остаются трудоспособными и могут обслуживать себя сами. Интеллект сохраняется во всех случаях

В патологический процесс чаще вовлекаются мышцы плечевого пояса, бедер и ягодиц. Каждому виду миопатии свойственно поражение определенных мышечных групп, что является важным диагностическим критерием. Мышцы всегда поражаются симметрично.

Если слабеют мышцы таза и бедер, то возникают затруднения при попытках встать с пола. Человек вынужден подниматься, опираясь на руки, и встает сначала на колени, а затем, держась за мебель или стены, выпрямляет конечности. Он фактически подтягивает свое тело вверх за счет силы рук и туловища. Сложности появляются при ходьбе по лестнице, беге, прыжках. Вследствие слабости мышц стоп формируется полая стопа, при которой резко увеличивается арочный свод, а походка становится «шлепающей».

При ослаблении мышц рук трудно причесываться, умываться и осуществлять другие повседневные действия. Поражение дистальных отделов – кистей и пальцев – практически исключает точные манипуляции: игру на музыкальных инструментах, письмо, рисование и пр.

Слабость околопозвоночных мышц приводит к выпячиванию живота и усилению поясничного лордоза: поясница как бы подается вперед, и позвоночник сильнее выгибается кпереди. Из-за поражения мышц, расположенных рядом с лопатками, плечи начинают опускаться и уходят вперед.

При этом лопатки разворачиваются и становятся похожими на крылья. Для больных мышечной дистрофией характерна так называемая утиная походка – они ходят вразвалку и раскачиваются из стороны в сторону.

Эффект применения анаболиков гарантирован только при условии комплексного лечения, включающего медикаменты, диету и выполнение специальных упражнений для пострадавших мышечных групп

Для того чтобы лечить миопатию, назначаются комбинации из нескольких лекарств. Терапевтические курсы продолжительностью месяц-полтора повторяют трижды в год. Медикаментозное лечение дополняется физиопроцедурами, массажными сеансами и лечебной гимнастикой.

В бассейне выполняются упражнения для рук, ног, туловища, а также скольжение и дыхательные упражнения с выдохом в воду

Физиолечение может включать электрофорез с Неостигмином или кальцием, ультразвуковые процедуры. ЛФК проводится в условиях физиотерапевтического кабинета или в бассейне. Некоторые пациенты нуждаются в консультации ортопеда, который помогает подобрать ортопедические приспособления – корсеты или специальную обувь.

Приобретенные миопатии лечатся путем коррекции основного заболевания: устраняются эндокринные нарушения, выполняются дезинтоксикационные мероприятия, проводится антибактериальная терапия. При невозможности полного выздоровления добиваются перехода хронической патологии в стадию стойкой ремиссии.

Генетически передаваемые типы миопатий не поддаются излечению, а терапия в данном случае исключительно симптоматическая. Комплекс мер по нейтрализации симптомов подбирается, исходя из основных жалоб больного.

В большинстве случаев врач назначает ортопедическую коррекцию при помощи специальных устройств, дающих пациенту возможность двигаться. В зависимости от степени поражения это могут быть поддерживающие конструкции или инвалидные кресла-коляски.

При всех формах миопатий показана дыхательная гимнастика для улучшения вентиляции легких и ЛФК, призванная восполнять дефицит мышечной нагрузки. Медикаментозная терапия включает в себя прием антагонистов тиреоидных гормонов, которые устраняют избыток гормонов, вырабатываемых щитовидной железой.

Миопатии, причинами которых стали системные заболевания, вызывающие нарушение синтеза коллагена, лечатся посредством применения стероидных гормонов и препаратов, угнетающих иммунную реакцию организма.

Прогноз и профилактика миопатий

У первичных миопатий прогноз довольно неблагоприятный. Хуже всего обстоит ситуация с младенческими формами болезней, которые начинаются с первых недель появления ребенка на свет. Эти дети умирают очень рано.

Более благоприятный исход наблюдается в тех случаях, когда недуг появился гораздо позже. Однако течение заболевания зависит от того, насколько обширно поражение и вовлекаются ли в патологический процесс другие жизненно-важные органы (почки, печень, сердце).

Довольно благоприятный прогноз у миопатий приобретенных, поскольку выявление причины и ее устранение приводит к регрессии патологии.

Профилактика первичных форм заболевания состоит в медико-генетическом обследовании супружеской пары перед зачатием ребенка и на первых неделях беременности.

Чтобы предотвратить развитие вторичных форс миопатии необходимо придерживаться здорового образа жизни:

• регулярные занятия спортом;
• массаж всего тела и определенных его частей;
• обтирания тела полотенцем, смоченным в холодной воде (3 раза в день);
• отказ от вредных привычек;
• правильное питание;
• прием порошков из мела и жженых костей.

Прогноз данного заболевания зависит от скорости развития и степени дистрофии в тканях скелетной мускулатуры. Важную роль играет и возраст, в котором болезнь начала проявлять себя.

Наиболее тяжелый случай — миопатия Дюшенна, первые симптомы которой имеют место уже в раннем возрасте. Эта разновидность заболевания очень рано приводит к полному обездвиживанию и становится причиной летального исхода ввиду нарастания сердечной и лёгочной недостаточности, а также появления гиповентиляционной и гипостатической пневмонии. Застой крови в тканях может проводить к инфицированию и последующему воспалению легких.

Поздние формы миопатии, симптомы которых проявляются после 20-30 лет, имеют более щадящий, доброкачественный характер. Пациент может вести относительно нормальный образ жизни и даже обеспечивать себя самостоятельно, получив профессию, соответствующую уровню его возможности двигаться. Как правило, это умственный и ручной труд, выбираемый в зависимости от уровня поражения мышц и не требующий высокого ритма.

Профилактические меры, направленные на избежание наследственных миопатий, заключаются в грамотном планировании семьи парами, у которых имеются родственники с данным диагнозом. Для этого, задумавшись о ребенке, следует прибегнуть к медико-генетическому консультированию с профессиональной оценкой вероятности рождения ребенка, больного миопатией.

Прогноз при наследственной миопатии зависит в основном от ее формы и распространенности патологического процесса. Дистрофия мышц хуже поддается лечению, если ее первые проявления возникли в детском возрасте. Вторичные миопатии более благоприятны в прогностическом отношении, но только при условии успешной коррекции основного заболевания.