6. ПАТОГЕНЕЗ
1. Общепринятой в настоящее время теорией патогенеза ОРЛ является теория аномального иммунного ответа, в основе которой лежит феномен антигенной мимикрии компонентов стрептококка и тканей человеческих органов.
-М-протеинклеточной стенки;
3. Клеточные воспалительные реакции
4. Склероз
Ревматизм развивается лишь у 1-3%,
инфицированных стрептококком
Иммунокомплексные васкулиты сосудов малого калибра,
– болезнь антигломерулярной базальной мембраны (болезнь анти-ГБМ);
– криоглобулинемический васкулит (КГВ);
– IgA васкулит Шенлейна — Геноха;
– гипокомплементемический уртикарный васкулит (ГУВ) — анти-С1q
васкулит.
— кожный лейкоцитокластический васкулит;
— первичный васкулит ЦНС;
— изолированный аортит.
заболевание, характеризующееся
II тип – поражается нисходящая часть (грудной и брюшной отделы)
аорты (11%);
III тип (смешанный) – наиболее частый, включает поражение дуги
IV тип – включает поражения, характерные для первых трех
вариантов в сочетании с артериитом ветвей легочной артерии,
наблюдаются также окклюзия плечевых и подвздошных артерий,
поражение дуги аорты и почечных артерий (синдром Такаясу –
При первой стадии синовитамакроскопически
пораженные суставы припухают, покрывающая их кожа становится горячей. В полости сустава скапливается мутноватая жидкость, синовиальная оболочка набухшая, полнокровная, тусклая. Суставной хрящ сохранен, хотя в нем могут
появляться поля, лишенные клеток, и мелкие трещины. Микроскопически ворсины отечные, в их
строме участки мукоидного и фибриноидного набухания вплоть до некроза. Такие ворсины отделяются в полость сустава. Из отпавших ворсин
образуются плотные слепки — так называемые рисовые тельца, затрудняющие подвижность
сустава. Первая стадия синовита иногда растягивается на несколько лет.
-у большинства детей ОРЛ заканчивается полным выздоровлением;
-изменилась структура сформированных пороков сердца: преобладает изолированная митральная недостаточность, реже – аортальная недостаточность, редко комбинированные пороки сердца;
-в подростковом возрасте увеличивается частота сочетанных пороко серда, являющихся следствием вторичного латентного прогрессирования ОРЛ;
-снизилась частота рецидивов.
Наиболее частым признаком НП является поражение почек (80-90%больных). В почках часто
наблюдается гломерулонефрит (острый и хронический мезангиальный), а также инфаркты почек, разрывы аневризм. Поражение почек является
наиболее частой причиной смерти больных НП. Поражение нервной системы у 50% больных
проявляется множественными несимметричными чувствительными и двигательными невритами. Это связано с наличием патологических процессов в сосудах, питающих тот или иной нерв. Вовлечение в
процесс ЦНС наблюдается у 25% больных НП.Поражение глаз (аневризмы артерий глазного дна,
периваскулярные инфильтраты, тромбоз центральной артерии сетчатки) может быть одним из ранних симптомов болезни.
3.Мышечная гипотония: «симптом дряблых плеч» с имитацией параличей.
4.Расстройство статики и кардинации: неустойчивость в пробе Ромберга, затруднения выполнения пальце-носовойиколенно-пяточнойпроб.
5.Сосудистая дистония.
6.Как правило сочетается с другими клиническими синдромами ОРЛ (кардит, полиартрит), у 5-7%больных может быть единственным проявлением
болезни.
Лечение ОРЛ
1.Стационарный этап – лечение острого периода болезни.
2.Ревматологический санаторий – долечивание и реабилитационные мероприятия.
3.Диспансерный этап – наблюдение кардиоревматолога и педиатра детской
2. Патогенетическая терапия Противовоспалительные препараты. Нестероидные противовоспалительные
-бензилпенициллин
-при отсутствии факторов риска: амоксициллин, флемоксин, ЦС Iп (цефадроксил), ЦС IIп (цефуроксим)
-при непереносимости β-лактамовназначаются макролиды: кларитромицин, макропен, азитромицин.
Антибиотики назначаются сразу после установления диагноза. Курс – 10-14дней, при наличии множественных, часто обостряющихся
очагов инфекции курс может быть удлинен.
— показаны при низкой степени активности, латентном течении с невыраженным экссудативным компонентом воспаления. Препараты, используемые в детском возрасте (вольтарен, ортофен) – 2-3мг/кг/сут., ибупрофен (бруфен) –10-15мг/кг/сут.
Курс общий – 1,5-2мес., из них 3 нед. в максимальной дозе, затем снижение на 1/3 суточной дозы 1 раз в 2 нед. до полной отмены.
33. ОСЛОЖНЕНИЯ
инфекционный эндокардит
ревматическая пневмония
гломерулонефрит
полисерозит
тромбэмболический синдром.
Атака может сопровождаться
ОСН и аритмиями.
-молодой возраст (7-15лет);
-скученность населения;
-неудовлетворительные социальнобытовые условия;
-низкий уровень медицинской помощи.
Вторичная профилактика Цель – предупреждение рецидива и
Складывается из первичной и вторичной. Первичная профилактика направлена на ликвидацию первичной заболеваемости ОРЛ. Включает 2 этапа: общие мероприятия и борьбу со стрептококковой инфекцией.
-закаливание;
-полноценное витаминизированное питание;
-рациональный режим дня, прогулки на свежем воздухе, занятия физкультурой и спортом;
-гигиена жилья (борьба со скученностью, ряд
общегигиенических мер).
прогрессирование заболеванияу лиц, перенесших ОРЛ. Профилактика рецидива должна начинаться сразу в стационаре по окончании 10-14-дневного лечения антибиотиками.
С этой целью используется бензатин бензилпенициллин (ретарпен, экстенциллин).
Дозы: 1200 000 в/м у детей до 10 лет 1 раз в три недели, 2400 000 в/м у детей старше 10 лет и у взрослых 1 раз в три недели.