Спазмофилия при рахите. Витамин-D-резистентный рахит у детей

Общее описание болезни

Проявление болезни приходится на тот же возраст, что и рахит, так как эти два заболевания этиологически и патологически взаимосвязаны. Кальциопеническое состояние тетании, сопровождается спастикой мышц лица, гортани, конечностей.

В современном мире детской тетании подвержено 3,5 – 4% деток с явными признаками рахита. Столь небольшой процент говорит о том, что количество проявлений рахита в тяжелой форме снизилось.

Одновременно понижается и ряд других биохимических показателей. Падает уровень магния, хлоридов, натрия. Калий значительно возрастает, а он, как известно, является биологическим антагонистом кальция.

Клиническая картина

Симптомы спазмофилии будут зависеть от стадии, формы, течения и вида заболевания.

Латентная форма

Манифестная форма

Что провоцирует развитие нарушения

Вследствие сбоя кальциево-фосфорного обмена, происходит падение насыщенности общего и ионизированного кальция в крови, сочетающегося с алкалозом и гиперфосфатемией.

Увеличению количества неорганического фосфора предшествуют:

• вскармливание малыша коровьим молоком, когда происходит экскреция лишнего фосфора в частичном объеме;
• передозировка при приеме витамина D2 и D3 из-за самолечения или вследствие бесконтрольного назначения педиатром;
• поглощение большим процентом открытой кожи ультрафиолетовых лучей весной.

Лечение спазмофилии

Следует также проводить противорахитические мероприятия – гимнастика, долгое пребывание на открытом воздухе, массажирование всего тела.

Если спазмофилия явная назначают противосудорожные медикаменты:

• Диазепам внутрь мышцы, в корень языка или введением в вену;
• Оксибутират натрия внутримышечно;
• Фенобарбитал — пить или в ректальных свечах;
• Хлоралгидрат в клизме;
• 10% раствор глюконата кальция внутривенно;
• 25% раствор сульфата магния.

Для достижения быстрого эффекта можно использовать Седуксен или 20% гамма оксимасляной кислоты, результат виден сразу, но длительность его воздействия всего 30 минут.

После нормализации состояния проводят терапию барбитуратами полгода – год.

Чтобы вернуть спонтанное дыхание можно обрызгать лицо прохладной водой, встряхнуть ребеночка, похлопать по попе, вынести его из помещения.

При наличии признаков спазмофилии ребенка необходимо госпитализировать. В лечении этого состояния должны участвовать педиатр и детский невропатолог.

Как неотложные мероприятия при ларингоспазме можно рассматривать воздействие сильными раздражителями на кожу и слизистые оболочки ребенка, например, поднесение к носовым ходам ватки смоченной нашатырным спиртом, укол, обливание холодной водой.

При необходимости проводится искусственная вентиляция легких. Для борьбы с гипоксией используют масочный 40% кислород.

После купирования неотложного состояния приступают к патогенетическому лечению. Необходимо как можно быстрее определить показатели кальция в крови.

После чего внутривенно вводят 10% р-р хлорида или глюконата кальция: детям до шести месяцев по 0,05 мл, детям до одного года по 0,5–1 мл, до трех лет по 1–2 мл. Далее, дети получают глюконат или хлорид кальция через рот по 1 ч.

ложке 3 р. в день желательно через 40 минут после приема пищи.

Курс приема препаратов кальция составляет семь – десять дней.

Помимо препаратов кальция через рот дети получают раствор хлористого аммония по одной чайной ложке 4 – 6 раз/сут. Прием хлористого аммония можно сочетать с приемом цитратной смеси (лимонная кислота натрия цитрат) по 5 миллилитров 3 р./день в виде 10% р-ра. Курс приема составляет десять — четырнадцать дней. При определении длительности приема препаратов опираются на тяжесть состояния.

Необходимо также отрегулировать вскармливание ребенка. На период судорог назначается обильное питье в виде некрепкого чая, соков. Это, так называемая, голодно-чайная пауза. Далее, в питании необходимо ограничить коровье молоко т.к. оно чрезвычайно богато фосфатами, заменить его можно кисломолочными смесями, увеличить объем овощных блюд.

В послеприступный период спазмофилии прием препаратов не заканчивается. На срок шесть месяцев, возможно, до одного года, назначение лекарственных средств из группы барбитуратов, например, Люминал в возрастной дозировке. Кроме этого, продолжается коррекция признаков рахита.

Необходим также контроль биохимических показателей крови и профилактическое повторение курсов приема препаратов кальция.

В восстановительный период рекомендовано посещение занятий по лечебной физкультуре, курса массажа. Ребенок должен полноценно питаться, больше гулять на свежем воздухе.

Профилактика спазмофилии может быть первичной и вторичной. Адекватное лечение рахита и ранняя его диагностика — это меры первичной профилактики. Вторичная профилактика направлена на предупреждение развития состояния явной спазмофилии, заключается в раннем выявлении ее скрытой формы.

Прогноз при спазмофилии благоприятный для жизни, за исключением редких случаев асфиксии, приводящей к смерти ребенка. Последствиями перенесенной длительной эклампсии, возможно, отставание ребенка в психическом развитии.

На втором – третьем году жизни ребенка обмен кальция и фосфора приобретает стабильный характер и патологический процесс полностью ликвидируется.

Спазмофилия — какой врач поможет? При наличии или только подозрении на развитие спазмофилии следует обратиться за консультацией и назначением лечения к таким врачам как педиатр, детский невропатолог.

Опасности и прогнозы

В основном заболевание оканчивается благоприятно. После 2 – 3 лет патология исчезает по причине стабилизации пропорций кальция и фосфора в крови.

В тяжелых случаях важно не только правильное лечение, но и соблюдение продолжительного профилактического периода.Смертельный исход происходит крайне редко из-за удушья во время длительного ларингоспазма, остановки сердца или дыхания.

При длительном периоде эклампсии наблюдаться отклонение в психическом развитии малыша.